Миастения что за болезнь

Консультация врача-невролога, д. Консультация профессора Бойко А. Прием, консультация врача-невролога, специалиста по когнитивным нарушениям. Консультация врача ЛФК, первичная.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Лечение миастении в Юсуповской больнице

Консультация врача-невролога, д. Консультация профессора Бойко А. Прием, консультация врача-невролога, специалиста по когнитивным нарушениям. Консультация врача ЛФК, первичная.

Консультация врача ЛФК, повторная. Консультация врача ЛФК, к. Консультация врача-физиотерапевта, первичная. Консультация врача-физиотерапевта, повторная. Консультация логопеда-дефектолога, первичная включая первичное логопедическое обследование и составление программы восстановительного обучения. Прием тестирование, консультация психолога, первичный.

Прием тестирование, консультация психолога, повторный. Консультация врача-невролога по назначенным рецептурным препаратам, 20 мин. Консультация врача-психотерапевта повторная. Индивидуальное занятие с нейропсихологом-нейродефектологом в рамках комплексной программы. Расширенное нейропсихологическое тестирование. Нейропсихологическое тестирование. Групповое клинико-психологическое консультирование до 30 минут. Семейное клинико-психологическое консультирование до 30 минут.

Комплексное занятие логопеда с использованием аппаратных методик. Групповое занятие с логопедом. Индивидуальная психологическая коррекция до 30 мин. Коррекционное занятие с логопедом-дефектологом амбулаторно. Индивидуальное занятие по психологической социальной адаптации. Индивидуальная психологическая коррекция. Сеанс когнитивного тренинга до 30 минут.

Сеанс когнитивного тренинга до 60 минут. Индивидуальное занятие по восстановлению речевых функций. Коррекционное занятие с логопедом-дефектологом 30 мин. Логопедическое обследование. Лимфодренажный ручной массаж. Акупунктурно-баночный массаж. Лечебный массаж в рамках комплексной программы. Лечебный массаж одной анатомической области до 15 минут. Сеанс иглорефлексотерапии. Индивидуальный сеанс кинезиотерапии в рамках комплексной программы до 30 минут.

Роботизированная механотерапия в рамках комплексной программы до 30 минут. Индивидуальное занятие по восстановлению функции ходьбы с использованием экзоскелета. Индивидуальный сеанс кинезиотерапии до 30 минут. Индивидуальный сеанс кинезиотерапии амбулаторный. Индивидуальное занятие на подвесной системе Экзарта, 30 мин. Роботизированная механотерапия, в т.

Индивидуальный сеанс эрготерапии до 30 минут. Индивидуальное занятие на вертикализаторе с моделированием ходьбы до 30 минут. Индивидуальный сеанс кинезиотерапии с использованием подвесной разгрузочной системы Biodex Free Step. Кинезиотейпирование одной зоны со стоимостью тейпа. Индивидуальный патронажный пост 12 часов.

Индивидуальный патронажный пост 24 часа. Персональный сестринский пост. Суточное пребывание родственников в палате стационара. Ночное пребывание родственников в палате стационара 12 часов.

Распространённость миастении составляет 4 случая на тыс. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой

Миастения: симптомы, причины возникновения и методы лечения

Миастения — это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда — дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин.

Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу. Миастения — это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои. Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у человек на каждые тыс.

Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной. Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать такие синапсы — это что-то вроде "переходников", которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей.

Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии разрастания тканей вилочковой железы - тимомегалии.

Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например — дерматомиозит или склеродермия. Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов яичников , предстательной железы , реже - легких , печени и др.

Как уже упоминалось, миастения — это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу. Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества — медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы.

Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на "второй стороне" контакта между нервом и мышцей. Миастению называют "ложным бульбарным параличом" из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи.

Бульбарный паралич — это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц.

В итоге это приводит к самому грозному проявлению - дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем — губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие , сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко.

Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом — птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе. Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, " носовым " такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос.

При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей.

Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки — более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц. И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении — о генерализованной.

Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь. Миастения со временем неуклонно прогрессирует.

Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни впрочем, это встречается достаточно редко. Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же — "сами по себе". Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом , а второй — миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается.

Миастеническое состояние — это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет. Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании — это прозериновая проба.

Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин медиатор в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим.

При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма. Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии — регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него.

Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов электронейрографии.

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение — достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови по индивидуальным показаниям. Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто. В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты — заболевания, которые имеют сходную симптоматику.

В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями энцефалит , менингит и опухолевыми образованиями в области ствола мозга глиома , гемангиобластома и др.

В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения ишемический инсульт в бассейне позвоночной артерии. Цель лечения при миастении — увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.

Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества это достаточно сложно , а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием.

Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония. В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже — классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность.

Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении. Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного.

Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима.

При миастении противопоказаны некоторые средства.

Миастенический синдром: развитие, признаки, диагностика, лечение, прогноз

Миастения — заболевание нервно-мышечного аппарата с хроническим, рецидивирующим или прогрессирующим течением, которое относится к классу разнородных по клиническим проявлениям аутоиммунных процессов.

Патологическая выработка аутоантител происходит в результате нарушения функций собственной иммунной системы в целом или ее отдельных компонентов, что приводит к разрушению органов и тканей организма. Миастенический синдром проявляется целым комплексом клинических признаков: опущением нижнего века, гнусавостью голоса, дисфонией, дисфагией и проблемами с жеванием.

Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к слабости поперечно-полосатых мышц глаз, лица, шеи. Подобные процессы и определяют характерную для миастении симптоматику. Это классическая аутоиммунная патология, в основе которой лежит самоуничтожение клеток организма. Обычная реакция иммунитета изменяет направленность с чужеродных клеток на свои собственные.

Впервые недуг был описан еще в 16 веке. В настоящее время миастения встречается у 6 человек на каждые тысяч. Женщины страдают патологией намного чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на лиц в возрасте лет. Известны также врожденные формы миастении. Данная болезнь регистрируется не только у людей, но и у кошек, собак.

Мышечная слабость может быть самостоятельной нозологией — миастенией, или проявлением других психосоматических болезней — миастеническим синдромом. Но независимо от основной клинической формы симптомы патологии динамичны и лабильны.

Они усиливаются при двигательной активности или эмоциональном напряжении, особенно в жаркое время года. После отдыха происходит быстрое восстановление сил. Миастения может длительно протекать у больного. При этом он сам даже не подозревает об имеющемся недуге. Рано или поздно прогрессирующая болезнь все равно заявит о себе. Лечение миастении направлено на восстановление нервно-мышечной передачи.

Поскольку в основе недуга лежит аутоиммунный процесс, больным назначают гормональные препараты. На сегодняшний день причины возникновения миастении до конца не выяснены.

В медицинской практике диагностируются случаи семейных миастений, но наследственность заболевания не доказана. Достаточно часто у больных с астеническим бульбарным параличом диагностируют гиперплазию или новообразование вилочковой железы. Также фактором, способствующим развитию миастении, является проникновение в организм человека вирусов и микоплазм. Главной патогенетической особенностью данного заболевания выступает дисфункция нервно-мышечной передачи, которая и обусловливает характерные клинические проявления.

Синаптический блок взаимосвязан со сбоем в синтезе ацетилхолина. В сыворотке крови определяются антитела к скелетным мышцам и эпителиальным клеткам вилочковой железы, это дает основания для причисления миастении к аутоиммунным заболеваниям. Результаты исследования причин развития миастении доказывают, что недостаточный уровень калия в организме, гиперфункция щитовидной железы и гормональный дисбаланс значительно повышают риски данного заболевания.

При миастении нарушается взаимосвязь между нервными и мышечными тканями. Провоцирующими факторами развития патологии являются: стрессы, инфекции, иммунодефицит, травмы, длительный прием нейролептиков или транквилизаторов, хирургические вмешательства.

Именно они запускают сложный аутоиммунный процесс, при котором в организме образуются антитела к собственным клеткам организма — ацетилхолиновым рецепторам. В настоящее время ученые-медики заинтересовались миастенией ввиду высокой частоты ее появления среди детей и молодых людей.

У данной категории лиц болезнь часто заканчивается инвалидизацией. Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще — мышцы лица и шеи.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного. Отдых способен уменьшить эти проявления.

Особенно сильно симптомы проявляются через часа после пробуждения. Распространённость данной патологии составляет 4 случая на тыс. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена.

На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:. Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином — медиатором, который продуцируют нервные окончания.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту — сокращения мышц не происходит.

Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы. Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ.

При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:. Классификация проводится по принципу основных симптомов миастении и их локализации, а также по критерию врожденности либо возраста манифестации.

Врожденная форма встречается достаточно редко, как правило, носит генетически-наследуемый характер, у большинства пациентов с таким типом заболевания обнаруживаются близкие родственники, также страдавшие от этого заболевания.

Врожденная форма почти всегда оказывается летальной, потому что такие младенцы неспособны самостоятельно дышать. Гораздо чаще первые симптомы миастении начинают проявляться в возрасте лет либо от 30 до сорока. Статистически доказано, что женщины чаще страдают от болезни, чем мужчины. Врожденная миастения почти всегда передается от матери ребенку.

Затрагивает дыхательные, жевательные, мимические мышцы. Пациент не может пережевывать пищу, затрудняется дыхание. Бульбарная миастения, особенно если она прогрессирует, опасна для жизни за счет возникновения параличей и парезов дыхательной системы. Еще один характерный признак: человек не может говорить либо разговаривает очень тихо из-за невозможности полноценно задействовать голосовые связки.

Глазная миастения В первую очередь, затрагивает зрительную мускулатуру. Внешне проявляется птозом: опущением одного или обоих век. Человек испытывает трудности с концентрацией зрения, быстро утомляется при зрительной активности. Зачастую именно с глаз начинается симптоматика, впоследствии затрагивающая и другие мышечные структуры.

Начинается как бульбарная миастения или в виде глазной формы, но постепенно под влияние патологического процесса попадают все мышцы. Больной испытывает трудности с любой физической активностью, дыханием, глотанием. Эта форма не всегда протекает в тяжелой форме, особенно с учетом терапии.

Выделяют как отдельный подтип заболевания. Симптоматика не нарастает постоянно, а развивается в течение короткого периода времени. Бульбарные параличи особенно опасны в виде криза, поскольку человек может задохнуться из-за пареза дыхательной мускулатуры. По типу протекания чаще всего встречается миастеническое состояние — это форма, которая не ухудшается или незначительно ухудшается в течение многих лет.

Современная терапия позволяет полностью убрать все клинические признаки. Реже всего появляется злокачественная миастения, которая не реагирует на терапию и в течение короткого периода времени заканчивается летальным исходом.

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается.

Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного. При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз.

Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Миастения — это болезнь, поражающая мышцы и нервы. Главной характерной особенностью данного состояния является мышечная слабость.

Миастению еще называют астеническим бульбарным параличом. В первую очередь при данном заболевании поражаются мышц лица , глаз , губ , языка , шеи , глотки. Однако процесс поражения может настигнуть любую мышцу тела. Развивается данный недуг из-за затруднения передачи от нервов сигнала, который должен приводить мышцы в движение. Возникает патология вследствие нарушения в организме обмена ацетилхолина. Если рассматривать организм человека в общем, то он представляет достаточно сложный электрохимический механизм, который двигается с помощью работы мышц.

Так, работу конечностей человека обеспечивает скелетная мускулатура , деятельность внутренних органов и сосудов — гладкая мускулатура. Для мышц скелетной мускулатуры сигналы передаются через двигательные нервы.

Патологическая выработка аутоантител происходит в результате нарушения функций собственной иммунной системы в целом или ее отдельных компонентов, что приводит к разрушению органов и тканей организма. Миастенический синдром проявляется целым комплексом клинических признаков: опущением нижнего века, гнусавостью голоса, дисфонией, дисфагией и проблемами с жеванием.

Что такое миастения и насколько она опасна для человека?

Патологическая выработка аутоантител происходит в результате нарушения функций собственной иммунной системы в целом или ее отдельных компонентов, что приводит к разрушению органов и тканей организма.

Миастенический синдром проявляется целым комплексом клинических признаков: опущением нижнего века, гнусавостью голоса, дисфонией, дисфагией и проблемами с жеванием. Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к слабости поперечно-полосатых мышц глаз, лица, шеи. Подобные процессы и определяют характерную для миастении симптоматику. Это классическая аутоиммунная патология, в основе которой лежит самоуничтожение клеток организма.

Обычная реакция иммунитета изменяет направленность с чужеродных клеток на свои собственные. Впервые недуг был описан еще в 16 веке. В настоящее время миастения встречается у 6 человек на каждые тысяч. Женщины страдают патологией намного чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на лиц в возрасте лет. Известны также врожденные формы миастении. Данная болезнь регистрируется не только у людей, но и у кошек, собак.

Мышечная слабость может быть самостоятельной нозологией — миастенией, или проявлением других психосоматических болезней — миастеническим синдромом. Но независимо от основной клинической формы симптомы патологии динамичны и лабильны. Они усиливаются при двигательной активности или эмоциональном напряжении, особенно в жаркое время года. После отдыха происходит быстрое восстановление сил.

Миастения может длительно протекать у больного. При этом он сам даже не подозревает об имеющемся недуге. Рано или поздно прогрессирующая болезнь все равно заявит о себе. Лечение миастении направлено на восстановление нервно-мышечной передачи. Поскольку в основе недуга лежит аутоиммунный процесс, больным назначают гормональные препараты.

При миастении нарушается взаимосвязь между нервными и мышечными тканями. Провоцирующими факторами развития патологии являются: стрессы, инфекции, иммунодефицит, травмы, длительный прием нейролептиков или транквилизаторов, хирургические вмешательства.

Именно они запускают сложный аутоиммунный процесс, при котором в организме образуются антитела к собственным клеткам организма — ацетилхолиновым рецепторам. В настоящее время ученые-медики заинтересовались миастенией ввиду высокой частоты ее появления среди детей и молодых людей. У данной категории лиц болезнь часто заканчивается инвалидизацией. Клинические проявления патологии зависят от того, какие группы мышц вовлечены в патологический процесс.

Выраженность симптомов изменяется в течение дня: усиливается после длительного физического перенапряжения и уменьшается после кратковременного отдыха.

Больные после пробуждения чувствуют себя абсолютно здоровыми и бодрыми, но спустя буквально пару часов эти ощущения бесследно исчезают, сменяясь недомоганием и слабостью. Миастения имеет прогрессирующее или хроническое течение с периодами ремиссии и обострения. Обострения возникают эпизодически, бывают длительными или кратковременными. Миастения у детей бывает 4 видов: врожденная, миастения новорожденных, ранняя детская форма патологии, юношеская миастения.

Диагностику миастении начинают с осмотра больного и выяснения истории болезни. Затем оценивают состояние мышц и переходят к основным диагностическим методикам. Эти упражнения больной с миастенией либо не сделает, либо выполнит очень медленно, по сравнению со здоровым людьми.

Работа кистями рук у больного вызывает опущение век. Нарастание мышечной слабости при повторении одних и тех же движений — ведущий симптом миастении, выявляемый при данных функциональных пробах. Чтобы справиться с миастенией, необходимо увеличить количество ацетилхолина в синапсах. Сделать это довольно сложно. Все терапевтические мероприятия направлены на подавление разрушения этого медиатора.

Миастенический криз лечат в условиях реанимации с помощью ИВЛ и плазмафереза. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет очистить кровь от антител. Больным проводят криофорез, каскадную плазменную фильтрацию, иммунофармакотерапию.

С помощью данных процедур можно добиться стойкой ремиссии, которая сохраняется в течение года. Рекомендации специалистов, которые должен соблюдать каждый больной с миастенией:.

Чтобы прогноз патологии был максимально благоприятным, все пациенты должны находиться на диспансерном учете у невролога, принимать назначенные препараты и строго соблюдать все врачебные рекомендации. Это поможет долгое время сохранять трудоспособность и удовлетворительное самочувствие. Миастения — неизлечимая болезнь, требующая приема препаратов в течение всей жизни, с помощью которых каждый больной может добиться устойчивой ремиссии. Поскольку этиология и патогенез миастении точно не определены учеными, эффективных профилактических мероприятий в настоящее время не существует.

Известно, что провоцирующими факторами являются травмы, эмоциональные и физические нагрузки, инфекция. Чтобы предупредить развитие миастенического синдрома, необходимо защищать организм от их воздействия. Все пациенты с диагнозом миастения должны находиться под наблюдением и контролем врача-невролога. Кроме этого, следует регулярно измерять показатели общего состояния организма — глюкозу крови, давление.

Это позволит не допустить развития сопутствующих соматических патологий. Больные должны не пропускать прием препаратов, прописанных доктором, и соблюдать все врачебные рекомендации. Миастения — тяжелое заболевание с высокой летальностью.

Полноценная диагностика и своевременное лечение позволяют добиться стойкой ремиссии, а некоторых случаях — даже выздоровления. Заболевание требует тщательного наблюдения и лечения. Прогноз патологии зависит от формы, общего состояния больного, эффективности проводимой терапии.

Лучше всего поддается лечению глазная форма миастении, а сложнее — генерализованная. Строгое соблюдение врачебных предписаний делает прогноз заболевания сравнительно благоприятным. Синдром двигательных нарушений Миотонический синдром Судорожный синдром. Миастенический синдром: развитие, признаки, диагностика, лечение, прогноз. Все публикации подготовлены практикующими врачами с использованием свободных медицинских источников. Приводимая информация проверена на достоверность и актуальность, но публикуется в ознакомительных целях.

Цитирование фрагментов материалов сайта допустимо при указании активной индексируемой ссылки на первоисточник. Прямое воспроизведение статей - только с разрешение правообладателя.

Вопросы, предложения и обратная связь: admin sindrom.

Распространённость миастении составляет 4 случая на тыс. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена.

На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:. Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином — медиатором, который продуцируют нервные окончания. При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту — сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы. Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз — офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах диплопию , опущение верхнего века птоз , затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц — мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы — резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением. Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении.

О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония.

Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия. Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии.

Диагностика основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах. Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови. Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно при помощи лекарств и хирургически. Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства.

Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания. Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения. Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять.

Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом. Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы. В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку. Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет.

Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным. Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии. При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания — то в отделении реанимации и интенсивной терапии. При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры.

Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом. Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия.

После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств. На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее.

Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости. Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе.

Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход. Для подготовки статьи использовались следующие источники: 1. Быков Ю. Смолин А. Конькова Д. Скворцов М. Sign in. Log into your account. Ваше имя пользователя.

Ваш пароль. Password recovery. Ваш адрес электронной почты. Какие таблетки для сна лучше принимать. Что такое синдром беспокойных ног и какие методы помогут от него…. Причины, последствия и лечение бессонницы у подростков и детей. Современные методики лечения храпа с помощью оперативного вмешательства. Все Менингит. Что такое и как проявляется бешенство у человека. Клещевой боррелиоз — симптомы, стадии, лечение и последствия заболевания. Анти-рецепторный энцефалит: что это за болезнь и как ее лечить.

Менингоэнцефалит у детей и взрослых: что это такое и в чем…. Forgot your password? Get help. Домой Нервно-мышечные заболевания Миастения: симптомы, причины возникновения и методы лечения. Читайте также по теме. Какими симптомами проявляется миотония у детей и взрослых: методы диагностики и лечения. Кататонический ступор, причины, виды и лечение.

Судорожный синдром — причины и методы лечения. Почему и у кого возникает эссенциальный тремор. О проекте Реклама Карта сайта.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Миастения или слабость мышц - что это и как лечить?

Комментариев: 1

  1. inesa_mif:

    И как же данные десятилетней давности, что сама яйцеклетка выбирает: когда «мальчик» подплывает, буквально ощетинивается, принимает только девочку или только мальчика. Где же эти данные? И почему у первой жены одни мальчики, а у второй от этого мужа только девочки? У него же пол родственников от количества жён не меняется)) Выходит, что оба родителя «ответственны» за пол малыша. И пол рассчитать не так-то просто. Благо, варианта всего два, – а это аж 50% «успешного планирования»😄👍