Что лежит в основе патогенеза пигментных гепатозов

Гепатозы — поражения печени дистрофического характера , проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой. Различают наследственные пигментные гепатозы и приобретенные гепатозы. Гепатозы наследственные пигментны е— поражения печени дистрофического характера, развивающиеся на почве генетически обусловленных энзимопатий, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Пигментный гепатоз: причины, диагностика и методы лечения

При этом воспалительные явления отсутствуют или слабо выражены. Различают жировые и пигментные гепатозы, имеющие острое и хроническое чаще течение. Наиболее распространённым гепатозом является хронический стеатогепатоз cинонимы: жировой гепатоз, жировая инфильтрация печени, жировая дистрофия печени. Различают экзогенные и наследственные факторы развития гепатозов. К экзогенным относятся токсические воздействия острые и хронические , патология других органов и систем и алиментарные пищевые факторы — заболевания щитовидной железы , сахарный диабет , ожирение , синдром Кушинга , дефицит белка , авитаминозы и др.

Пигментные гепатозы обусловлены нарушениями обмена билирубина и жёлчных кислот в печени. Стеатогепатоз — это заболевание печени, сопровождающееся ожирением печёночных клеток. Причины ожирения клеток печени — чаще всего избыточное поступление жиров и углеводов в пищу или их избыточное накопление в крови, вследствие различных нарушений обмена веществ, метаболического синдрома, эндокринные заболевания , воздействие токсических для печени веществ, в том числе алкоголя и гепатотоксических лекарственных средств.

Возможно развитие жирового гепатоза вследствие нарушения выведения жира из печени. Это происходит при снижении количества веществ, участвующих в переработке жиров белок, липотропные факторы. Клинические проявления хронического гепатоза на начальных этапах, как правило, минимальны, затем происходит постепенное нарастание явлений печёночной недостаточности.

С течением времени, часто годами или даже десятилетиями, у человека могут проявиться такие проблемы со здоровьем, как: [1]. При компьютерной томографии выявляется в разной степени выраженное диффузное снижение денситометрических показателей паренхимы печени ниже 55 HU, иногда вплоть до отрицательных значений, соответствующих плотности жира , как правило отмечается увеличение размеров органа.

Возможно выявление ограниченных участков жировой инфильтрации, окружённых неизменённой тканью печени. Чаще локальная жировая инфильтрация наблюдается в S4 печени, имеет довольно ровные, прямые контуры, ход сосудов в инфильтрированной жиром ткани не изменён, масс-эффект объёмное воздействие на окружающие структуры отсутствует. Анализы крови могут показать увеличение печёночных ферментов. Это не подтверждает диагноз ожирения печени. Однако, это может стать сигналом для проведения дальнейших анализов, которые необходимы, чтобы найти причину воспаления.

Биопсия печени. Окончательный диагноз жировой болезни печени может быть подтвержден только с помощью биопсии печени. С помощью иглы, которая вставляется в печень через брюшную стенку, получают кусочек ткани, который анализируется под микроскопом.

Некоторые диагнозы, при которых следует проверить печень: [4]. Так как жировая болезнь печени в большинстве случаях протекает бессимптомно, пока не происходит воспаление печени, диагноз часто ставится случайно. Врач может отметить слегка увеличенную печень на обычном медицинском обследовании.

Скрининг крови может показать слабые аномалии [ какие? Пациентам, у которых наблюдается вздутие живота, желтуха или легкие кровоподтеки, следует обратиться за медицинской помощью, хотя причиной может быть и не стеатогепатит. Назначается диета с повышенным содержанием белков не менее полугода , ограничением жиров, особенно тугоплавких животного происхождения.

Рекомендуется достаточная физическая активность. Исследование года показывает, что кетогенная диета очень эффективна в борьбе с ожирением печени. Клинические испытания показывают полезность силимарина комплекс флаволигнанов расторопши при лечении хронического стеатогепатоза. При исключении действия повреждающего фактора и своевременном лечении возможно выздоровление, однако гепатоз в отдельных случаях может трансформироваться в хронический гепатит и цирроз.

Во время беременности тяжелая форма болезни может привести гипоксии плода и преждевременным родам. Материал из Википедии — свободной энциклопедии. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии , проверенной 17 января ; проверки требуют 3 правки.

Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его. В этом разделе не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема , иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.

Эта отметка установлена 12 мая года. Эта отметка установлена 7 ноября года. Дата обращения 30 сентября Дата обращения 1 октября Athinarayanan, Sarah J. Hallberg, Nasir H.

Bhanpuri, Amy L. Категории : Заболевания печени Заболевания по алфавиту. Скрытые категории: Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Cite web не указан язык Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных Википедия:Статьи с незавершёнными разделами Википедия:Статьи, требующие конкретизации Википедия:Статьи с разделами без ссылок на источники с мая года Википедия:Статьи без источников тип: болезнь Википедия:Статьи с разделами без ссылок на источники с ноября года Незавершённые статьи по гепатологии.

Пространства имён Статья Обсуждение. Эта страница в последний раз была отредактирована 27 февраля в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования. Последовательность стадий развития поражения печени.

K 70 Это заготовка статьи по гепатологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.

Пигментными гепатозами называется группа наследственно обусловленных патологий печени, характеризующихся дистрофическими и обменными нарушениями в печеночной паренхиме из-за отложения в гепатоцитах клетках печени пигмента билирубина. Большинство наследственных пигментных гепатопатий протекают доброкачественно на протяжении всей жизни человека, реже отмечается тяжелое течение патологии с формированием гепатита и множественных внеорганных осложнений токсического характера.

Укажите типичные для вирусного гепатита изменения уровня фракций

Пигментные гепатозы — поражения печени дистрофического характера, развивающиеся на почве генетически обусловленных энзимопатий, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой.

Этиология и патогенез. Нарушение обмена желчных пигментов могут быть вызваны след. Синдром Жильбера простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированнаягипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания не связанного непрямого билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина вгепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-доминантным типом наследования.

В патогенезе синдрома лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-S-трансферазой, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами.

Особенностью является увеличение содержания неконъюгированного билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга, чем объясняется его нейротоксичность.

Существует не менее двух форм синдрома Жильбера. Одна из них характеризуется снижением клиренса билирубина в отсутствии гемолиза, вторая на фоне гемолиза часто скрытого. Клинически проявляется в период полового созревания. При опросе — указание в анамнезе на периодические эпизоды умеренной желтухи, возникающей чаще после физического перенапряжения или инфекционного заболевания, в том числе гриппа, после продолжительного голодания или соблюдения низкокалорийной диеты, однако у больных с гемолизом уровень билирубина при голодании не повышается.

При осмотре — субиктеричность слизистых и кожных покровов. В периоды обострений желтуха может сопровождаться неинтенсивной болью в правом подреберье, диспепсическими явлениями. Могут наблюдаться ксантелазмы век, пигментация лица, рассеянные пигментные пятна на коже.

Биопсия печени выявляет снижение содержания глюкоронилтрансферазы. Этиотропной терапии, способной устранить причину заболевания, не существует.

Если обострение всё-таки произошло: покой, обильное, калорийное питание, в том числе побольше сладкого. Диета с ограничением продуктов, содержащих консерванты.

Категории Авто. Предметы Авиадвигателестроения. Административное право. Административное право Беларусии. Безопасность жизнедеятельности.

Введение в экономику культуры. Гидрология и гидрометрии. Гидросистемы и гидромашины. Медицинская психология. Методы и средства измерений электрических величин. Начертательная геометрия. Основы экономической теории.

Пожарная тактика. Процессы и структуры мышления. Профессиональная психология. Психология менеджмента. Современные фундаментальные и прикладные исследования в приборостроении. Социальная психология. Социально-философская проблематика.

Теоретические основы информатики. Теория автоматического регулирования. Управление современным производством. Холодильные установки. История экономики. Экономическая история. Экономический анализ.

Развитие экономики ЕС. Пигментные гепатозы. Болезнь Жильбера. Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. Болезнь Жильбера и примыкающий к ней синдром Калька постгептитный вариант.

Синдром Люси-Дрискола. Синдром Дубинина-Джонсона. Синдром Ротора. Методы исследования. Условия интерференционного максимума и минимума. Типология неблагополучных семей.

Мгновенный центр скоростей МЦС и его определение. Определение скоростей точек тела с помощью МЦС. Личностные качества волонтеров, которые определяют эффективность волонтерской работы. Три этапа Великой Отечественной войны. Счастье - это жить для тех, кого любишь, зная, что тебя ждут и есть куда спешить

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Жировой гепатоз. Доктор И...

Что лежит в основе патогенеза пигментных гепатозов

Гепатозы - это группа заболеваний печени, в основе которого лежат дистрофические процессы, которые обусловлены обменными нарушениями всего организма. А воспалительные процессы могут быть незначительными или отсутствовать вообще. Жировой гепатоз. Очень распространенный и может протекать тяжело при запущении процесса..

Пигментный гепатоз или функциональные синдромы гипербилирубинемии. Амилоидоз печени. Жировая дистрофия, жировой гепатоз, стеатоз это обратимое заболевание печени, при котором происходит избыточное поступление и накопление нейттральных жиров триглицеридов в печеночные клетки гепатоциты.

Постепенно происходит перерождение клеток печени в жировую ткань. Причиной жирового гепатоза часто является неправильное питание, злоупотребление алкоголем и общие нарушения обмена веществ.

Когда повышается поступление жирных кислот в печень или нарушается метаболизм жира в печени, нарушаются обменные процессы, жиры в виде триглицеридов накапливаются в клетках печени. По морфологическим признакам различают 4 степени жирового гепатоза. Клинические симптомы. Жировой гепатоз может протекать бессимптомно и выявиться только при УЗИ-исследовании и биохимическом анализе крови.

Проявление симптомов зависит от стадии развития жирового гепатоза. Жалобы напоминают гепатит. При пальпации печень увеличена, плотновата, чувствительна, с закругленными краями.

Внешне больные выглядят старше своего возраста, кожа сухая, алебастровая. Жировой гепатоз имеет прогрессирующее течение и теденцию к переходу в цирроз особенно при алкогольной этиологии , также может привести к жировой эмболии. Это очень редко встречающийся синдром, бывает только у мужчин. Это наследственная патология, которая заключается в нарушении обмена билирубина на уровне коньюгации. Нехватка фермента трансглюкуронилтрансферазы. Этот фермент связывает билирубин в печени, превращая в коньюгированный, связанный.

Из-за нехватки фермента идет избыток свободного билирубина, идет в кровь, начинается желтуха. Этот процесс может проявиться при физической, эмоциональной нагрузке. В остальное время это здоровый человек. Даже все печеночные пробы нормальны, только повышен билирубин. Жильбер назвал этот синдром простой семейной холемией , эти люди более желтушны, чем больные. Хотя это наследственная патология, но начинается после 17 лет, в лет, у детей не бывает. Этот синдром Жильбера очень похож на остаточный постгепатитный синдром, который не наследственный.

Этот синдром часто бывает после острых вирусных гепатитов, когда все функции печени восстановлены, только билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой, идет в кровь, появляется желтушность. Встречается и у мужчин, и у женщин. Здесь коньюгация не нарушена , а нарушен транспорт коньюгированного билирубина в кровь, накапливается в клетках и во время перегрузки, перенапряжения сразу в большом количестве выходит в кровь, появляется желтушность.

Это тоже наследственное заболевание. Этот синдром более серьезная патология, чем синдром Жильбера, но все равно не переходит в гепатиты, в цирроз. Амилоид накапливается не в клетках, а в межклеточной области, в соединительной ткани вокруг сосудов, но не в гепатоцитах. Печень бывает увеличена, безболезненна , в отличие от жирового гепатоза, значительное увеличение щелочной фосфатазы, пробы печени в пределах нормы.

Лечение симптоматическое. Это врожденная негемолитическая неконьюгированная билирубинемия, ядерная желтуха. Если проявляется после 5 лет, то прогноз благоприятный, если с самого рождения -- прогноз неблагоприятный.

Поражается головной мозг. Увеличивается связанный билирубин , но без отложения меланина. Лечения нет. Прогноз благоприятный. Является следствием генетического дефекта метаболизма меди. Медь накапливается в печени и мозгу Гепатолентикулярная дегенерация или дистрофия , причина которой неизвестна.

Медь также накапливается в почках и роговице кольца Кайзера-Фляйшера. Очень редкая болезнь. Прогноз неблагоприятный. Диагностические признаки. Чаще эти симптомы начинаются в детском, реже в юношеском возрасте. Симптомы хронического активного гепатита с желтухой или цирроза печени с асцитом, недостаточность печени могут возникнуть неожиданно, повышение АЛТ, АСТ, гипергаммаглобулин. Важное диагностическое значение имеет коричневато-зеленая пигментация, появляющаяся на периферии роговицы.

Она может быть обнаружена только при исследовании щелевой лампой, а иногда она отсутствует. Лабороторно обнаруживается снижение сывороточного церрулоплазмина и уровня меди, увеличение экскреции меди с мочой, избыточное накопление меди в печени, определяемое в биоптатах. Диета - повышение белков питания.

Ограничить баранину, птицу, орехи, чернослив, шоколад, какао, мед, перец, бобовые. Члены семьи должны быть обследован ы. Это генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке.

Железо накапливатся в печени, поджелудочной железе, сердца, во всех эндокринных железах, коже, слизистой оболочке. Болеют мужчины от 40 до 60 лет. Утомляемость, похудение, признаки цирроза печени. Кожа имеет бронзовый или дымчатый оттенок, который больше заметен на лице, руках, других частях тела, Печень увеличена, обычно плотновата, поверхность глздкая, край заострен, может появиться асцит. Часто наблюдается жажда, чувство голода, полиурия, глюкозурия, гипергликемия, другие симптомы сахарного диабета.

Эндокринные растройства -- гипофиз, надпочечники, гипо и гиперфункции щитовидной железы, остеопороз, остеомаляция, психические расстройства. Диета -- нельзя принимать пищу, содержащую железо.

Остаточная гепатомегалия - это когда больной выздоровел, все инструментальные и лабораторные данные нормальны, только может быть увеличение печени и фиброзно- измененные участки.

Это бывает когда гепатит протекает с некрозом и после выздоровления остаются очаги фиброза в отдельных участках. Информация, размещенная на сайте является исключительно справочной. Не применяйте рекомендации, опубликованные на сайте без консультации вашего врача. Перейти к основному содержанию. Липогенные факторы пищи, способствующие развитию гепатоза повышенное количество жиров, углеводов, особенно сахара, ограничение белков; Алкоголизм; Интоксикация лекарства, токсические вещества и др.

Сонография паказывает увеличение печени и диффузные изменения паренхимы. Лабораторные исследования. Биохимический анализ крови выявляет гиперхолестеринемию, иногда незначительное отклонение от нормы аминотрансфераз и ГГТП. Диета с ограничением жирных продуктов, достаточным количеством белков. Пищу рекомендуется принимать не реже 4, лучше 5 раз в день. Исключаются: жареные блюда, жирные продукты сыры, сметана, сливки, жирные сорта мяса , алкоголь, сало, маргарин, мучные и макаронные изделия, выпечка, майонез.

Рекомендуется в рацион включать продукты, способствующие выведению жира из печени треска, нежирные молочные продукты, особенно творог , а также овощи, фрукты, каши -- гречневая, овсяная, кукурузная, а также растительное масло. Ограничивают яйца, мясные, рыбные и грибные бульоны, подливки и супы, животные жиры, кроме небольшого количества сливочного масла.

Пищу приготовляют в отваренном виде или запеченном виде; мясо и рыбу можно запекать после предварительного отваривания. Эссенциальные фосфолипиды оказывают мембраностабилизирующее, регенеративное действие, снижают уровень холестерина низкой плотности ЛНП эссенциале, эссливер форте, фосфоглив. Аминокислоты имеют антиоксидантное действие, улучшают обмен веществ, кровообращение , способствуют выведению жира гептрал , метионин, орнитин, таурин; Препараты растительного происхождения положительно действуют на мембрану клеток, обмен веществ, улучшают кровообращение в печени, оказывают желчегонное действие карсил, лив, хофитол; Витамины витамины группы В, фолиевая кислота при алкогольном гепатозе до 2,0 г в день , липоевая кислота ; Ферменты мезим-форте, креон, панкреатин, панзинорм, фестал и др.

Физическая активность. Полезны длительные прогулки, особенно при сопутствующем ожирении с гиперхолестеринемией, гимнастика. Болезни желудочно-кишечного тракта.

Популярные Болезни горла. Стеноз гортани и др. Острый и хронический лямблиоз. Этапы лечения лямблиоза. Болезни носа и околоносовых пазух. Фронтит и др. Гипертоническая болезнь. Типы, степени и лечение артериальной гипертонии.

Острый гастроэнтероколит. Болезни от А до Я Невралгии. Причины, симптомы и лечение невралгии. Последние статьи Грипп. Причины, симптомы, лечение и профилактика гриппа. Детские судороги детская тетания.

Пигментные гепатозы.

Разновидности и методы лечения пигментного гепатоза

Пигментный гепатоз, или генетически обусловленная гипербилирубинемия — это функциональное заболевание, которое заключается в нарушении печёночного обмена билирубина.

Билирубин является токсичным биохимическим пигментом, образующимся в селезёнке при разрушении отмирающих эритроцитов. Через портальную вену и её коллатерали этот пигмент с кровотоком поступает в печень, вступает в реакцию с вырабатываемой её клетками глюкуроновой кислотой, обезвреживается, соединяется с желчью и выводится с ней по желчному протоку в двенадцатиперстную кишку, выполняя там роль эмульгатора жиров. Если на каком-то этапе этой длинной физиологической цепочки произойдёт функциональный сбой, уровень билирубина в крови непременно повысится по одному из сценариев, которые описаны в наиболее часто случающемся синдроме Жильбера, а также в синдромах Ротора, Дабина-Джонсона и Криглера-Найяра.

Внешним проявлением повышенного билирубина, связанного с нарушением его обмена, становится пожелтение кожных покровов и склер глазных яблок. Все пигментные гепатозы имеют наследственную или приобретённую этиологию. Приобретённый гепатоз пигментного типа, как правило, становится следствием вирусного гепатита или желтухи. Вирус провоцирует сбой в метаболизме билирубина. Наследственные гепатозы возникают без связи с желтухой, просто в силу врождённой предрасположенности к ним организма.

Вирус может лишь ускорить болезнь. Это синдром наследственной гипербилирубинемии клинически проявляется следующим образом:. Среди генетически обусловленных желтух описанный Жильбером синдром является наиболее лёгкой и излечимой формой пигментного гепатоза.

Куда более опасным, особенно для детей, является синдром Криглера-Найяра, когда разрушающая билирубин глюкуронилтрансфераза в крови отсутствует полностью или содержится в недостаточном количестве. Данный синдром у детей обычно протекает в двух формах. В одном варианте желтушность начинает прогрессировать уже с первых часов жизни, поскольку билирубин связывается в незначительном объёме. Из-за этого свободный билирубин накапливается в головном мозге, вызывая у ребёнка тяжёлую интоксикацию и быструю смерть.

Второй вариант патологии не столь фатален. Это объясняется тем, что концентрация в кровотоке глюкуронилтрансферазы, пониженная на первом годе жизни малыша, в дальнейшем достигает достаточно высоких показателей, которые необходимо постоянно поддерживать с помощью соответствующих препаратов. В том случае, если в кровяном русле увеличена доля не свободного, а связанного билирубина у человека развиваются синдромы Ротора или Дабина-Джонсона, характеризующиеся сходством симптомов, среди которых наиболее показательны жировая дистрофия головного мозга, желтушность кожи и слизистых оболочек.

Обе болезни, в отличие от синдрома Жильбера, встречаются довольно редко и поражают в основном молодых мужчин, наследственно предрасположенных к этим типам пигментного гепатоза. Полностью заболевания не излечиваются, поддерживающую терапию необходимо проводить в течение всей жизни. Синдром Жильбера является наиболее распространённой формой наследственного пигментного гепатоза. В классическом варианте он представлен тремя симптомами:. Основной внешний признак наличия синдрома — это желтушная пигментированность глазных склер, выраженная более или менее отчётливо.

Кожные покровы окрашиваются редко и слабо по подобию лёгкого желтоватого загара. Таким образом, точный диагноз чаще всего устанавливается только при проведении биохимического анализа. Пациенты, страдающие данной патологией, жалуются на тяжесть в области правого подреберья, где расположена печень, а также на быструю утомляемость, ведущую к астении.

Желтушные проявления могут иметь как эпизодический, так и постоянный характер, когда заболевание уже принимает хроническую форму. Зуд окрашенной кожи, типичный для вирусного гепатита, при данной патологии отсутствует. Сама интенсивность желтизны может усиливаться вследствие голодания, злоупотребления спиртными напитками, физической утомлённости, а также снижения иммунитета, например, при инфекционных болезнях.

Схожесть симптоматики роднит многие заболевания, затрудняет правильную постановку диагноза, а значит, и точную, целенаправленную терапию. Синдромы Жильбера, Ротора, Дабина-Джонсона — не исключение. По симптомам они схожи со всеми желтухами, и, прежде всего, с гемолитическими пигментными гепатозами. Только проведение всего цикла этих исследований даёт возможность клиницисту поставить верный диагноз и выработать необходимый лечебный курс для максимально возможного устранения последствий имеющейся патологии.

Наследственные желтухи лечатся по-разному. Наименьшего внимания требует синдром Жильбера. Некоторые учёные считают его просто генетически обусловленной особенностью индивида, подкорректировать которую можно даже при помощи обыкновенной диеты и здорового образа жизни. Единственные ограничения здесь касаются:. При обострениях всех видов пигментного гепатоза кроме того показана витаминотерапия и желчегонные препараты. Высокий билирубин, вызывающий плохое самочувствие, достаточно быстро понижает фенобарбитал как в чистом виде, так и в составе валокордина и корвалола.

Наибольший эффект при нормализации функций печени и её желчевыводящих протоков оказывает урсосан. Механизм его действия позволяет:. Отзывы об урсосане у принимавших его пациентов самые благоприятные. Все говорят о его эффективности при всех видах гепатита, желчекаменной болезни и наследственных пигментных гепатозах.

В последнем случае препарат не имеет противопоказаний и назначается в основном для лечения гепатозов, вызванных синдромами Кригера-Наяара, Ротора и Дабина-Джонсона.

Терапевтический курс при этом имеет поддерживающий характер и, как правило, растягивается на всю жизнь больного. Врождённый гепатоз, вызывающий повышение уровня билирубина и пожелтение глаз, слизистых оболочек, кожных покровов, а также ряд симптомов, причиняющих больному существенный дискомфорт, может иметь различные последствия: от тяжелых при синдроме Криглера-Найяра, поддающихся временной компенсации при синдромах Дабина-Джонсона и Ротора до легко устраняемых в случае с синдромом Жильбера.

Гипербилирубинемия во всех трёх вариантах является пожизненным диагнозом. Самый благоприятный прогноз у пациентов, имеющих синдром Жильбера. Их не относят к группе риска. Тем не менее регулярное обследование у докторов необходимо при всех проявлениях пигментного гепатоза. Чем раньше начать лечение, тем будет больше надежды на его позитивный исход.

На каждом этапе своего метаболизма билирубин классифицируется как: общий, циркулирующий во всём кровотоке, непрямой, образующийся при распаде эритроцитов, но ещё не оказавшийся в печени, прямой билирубин, уже связанный глюкуроновой кислотой и поступивший в двенадцатиперстную кишку. Норма билирубина измеряется в микромолях на литр и составляет: для общего — ,5 взрослые , 3,,4 дети старше месяца , для прямого — от 0 до 5,1 у детей и у взрослых , для непрямого — ,5 у всех возрастов.

Клинические формы пигментного гепатоза Все пигментные гепатозы имеют наследственную или приобретённую этиологию. Это синдром наследственной гипербилирубинемии клинически проявляется следующим образом: в крови умеренно повышается уровень непрямого билирубина, активность глюкуронилтрансферазы, ускоряющей разложение билирубина и выведение его с желчью, снижена примерно на треть от нормального показателя, фенобарбитал понижает билирубин, морфологическое и функциональное состояние печени нормально, желтуху проявляют только пигментные пятна на коже, тип наследования заболевания — аутосомно-доминантный.

Диагностика врождённой желтухи Синдром Жильбера является наиболее распространённой формой наследственного пигментного гепатоза. В классическом варианте он представлен тремя симптомами: телеангиэктазией в лицевой области, кстантелазмой в веках, жёлтым окрасом кожных покровов.

Дифференциальная диагностика наследственного гепатоза Схожесть симптоматики роднит многие заболевания, затрудняет правильную постановку диагноза, а значит, и точную, целенаправленную терапию. Уточнение диагноза проходит в несколько этапов: Проведение анализа на вирусный гепатит в острой или хронической форме и исключение его из диагноза. Основное внимание при этом уделяется содержанию в сыворотке крови ретикулоцитов, распад которых и увеличивает концентрацию билирубина.

Изучение эпидемиологического анамнеза больного на предмет его наследственной предрасположенности к пигментному гепатозу. Обследование селёзёнки и печени с выяснением их размеров и плотности при вирусном гепатите они увеличены, при синдроме Жильбера — нет. Исключение из диагноза гемолитической анемии, схожесть с которой может быть обусловлена гипербилирубинемией из-за наличия в кровотоке большого количества свободного билирубина. Анализы на персистирующий гепатит, тоже сходный с пигментным гепатозом не только по симптомам, но и по активности их проявления.

Изучение развития заболевания на протяжении определённого времени: как изменяются размеры печени, как это связано с нарушением её функций. Этот анализ является ещё более точным при проведении биопсии печени. Дуоденальное зондирование печени, холангиография, УЗИ. Лечение пигментного гепатоза Наследственные желтухи лечатся по-разному.

Единственные ограничения здесь касаются: употребления большого количества жидкости и продуктов, перегружающих печень, а именно жирной пищи и алкоголя, долгих перерывов в принятии пищи, профессиональных занятий спортом и чрезмерных физических нагрузок, инсоляций, усиливающих пигментацию кожи, физиопроцедур, разогревающих область локализации печени. Механизм его действия позволяет: стабилизировать клеточные мембраны в тканях печени — уменьшить их проницаемость и тем самым повысить устойчивость к внешним воздействиям, увеличить выброс желчи в двенадцатиперстную кишку и понизить концентрацию билирубина в кровотоке, нормализовать продуцирование антител при гепатитах В и С, растворить холестериновые бляшки на стенках сосудов и усилить кровоток в печени, предотвратить разрушение печёночных клеток путём ослабления воздействия на них токсинов, в том числе и билирубина, а также образования на их месте соединительной ткани, вылечить вирусный гепатит С и В в хронических и острых формах, желчнокаменную болезнь, холангит склерозирующего типа, первичный биллиарный цирроз.

Заключение Врождённый гепатоз, вызывающий повышение уровня билирубина и пожелтение глаз, слизистых оболочек, кожных покровов, а также ряд симптомов, причиняющих больному существенный дискомфорт, может иметь различные последствия: от тяжелых при синдроме Криглера-Найяра, поддающихся временной компенсации при синдромах Дабина-Джонсона и Ротора до легко устраняемых в случае с синдромом Жильбера.

Видео Первые признаки заболевания печени. Понравилась статья? Поделиться с друзьями:. Вам также может быть интересно. Гепатоз 0. Жирной печенью или жировым гепатозом называют мелкокапельное или крупнокапельное скопление жировых отложений в отдельных. Ожирение печени или жировой гепатоз является достаточно серьезной патологией, при которой в гепатоцитах скапливаются. Что такое стеатоз печени? В понятие стеатоз печени объединяют не один патологический процесс, а.

Гепатоз холестатический характеризуется накоплением в гепатоцитах желчных пигментов, их трофика нарушается, развивается дистрофия, которая. Если диагностируется жировой гепатоз печени, медикаментозное лечение является одним из основных методов избавления от.

Статистика ВОЗ гласит, что у четверти населения экономически развитых стран имеется жировая инфильтрация печени,. Аллергия Кровь Препараты Болезни сердца Анализы.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ

Некоторые проблемы на генетическом уровне провоцируют нарушение обмена билирубина. Из-за этого могут возникать пигментные гепатозы. Подобные заболевания считаются достаточно опасными.

Это связано с тем, что у пациента возникает желтуха, но отсутствуют проблемы с печенью вирусного, инфекционного типа. Нарушения билирубинового обмена бывают различными, в соответствии с ними и основная группа заболеваний делится на несколько типов. В организме человека эритроциты живут до суток.

После этого они расщепляются. Одним из продуктов распада читается билирубин. Он бывает прямой и непрямой. Это вещество после выделения обрабатывается в печени и выходит в кишечник в виде желчи. При нарушении одного из этапов в крови остается непереработанное вещество. Из-за этого кожа больного пигментным гепатозом становится желтой.

Описываемая проблема является наследственной. Она возникает из-за сбоев при переработке билирубина, которые передаются на генетическом уровне. На данный момент известно четыре вида проблемы. Они связаны с этиологическими особенностями:. То, каковы симптомы пигментного гепатоза, полностью зависит от обмена билирубина. Общими проявлениями считаются боли в печени, желтизна кожных покровов и сбои в выработке желчи.

Рассмотрим симптомы, характерные для каждого вида патологии:. Наследственные пигментные гепатозы могут проявляться по-разному. Рассмотрим еще некоторые симптомы. Нарушается сон, возникает боль и тяжесть в области печени, моча темнее, появляется астенический синдром, проявляющийся головокружением и усталостью, теряется аппетит, возникает тошнота, кишечник начинает плохо работать, кожа желтеет и начинает усиленно чесаться.

При диагностике проблемы важно узнать истинные причины пожелтения кожи, а также отличить пигментный гепатоз от ряда схожих заболеваний. Необходимо провести биохимический анализ крови. Это позволит понять, каков уровень билирубина в крови. Нужно собрать анамнез.

Человек должен рассказать о стрессах, питании, симптомах. Обязательно проводятся генетические исследования. Учитывая схожесть проблемы с вирусным гепатитом, следует сделать анализы и опровергнуть или подтвердить его наличие. Благодаря проведению УЗИ можно понять, каково состояние печени, а также нормальные ли у нее размеры. Иногда проводится биопсия печени. Это позволит подтвердить диагноз. При проведении диагностики важно отличить другие проблемы от пигментного гепатоза.

Фото людей, страдающих данной проблемой, имеются в статье. Патологию можно перепутать с циррозом печени, вирусным гепатитом протекающим как в острой, так и в хронической форме , персистирующим гепатитом в слабой хронической форме. Иногда симптоматика схожа с гемолитической анемией. Учитывая, что патология передается по наследству, вылечиться полностью не представляется возможным. Пациенты должны избегать физических нагрузок, стрессов, а также правильно подобрать место работы.

В рацион нужно периодически добавлять новые овощи и фрукты, чтобы обеспечить организм всеми запасами нужных веществ. Каждый год два раза придется проходить курс витаминотерапии. В особенности нужно обратить внимание на витамины группы В. Они необходимы больше любых других. Что она подразумевает? Следует отказаться от алкоголя, жирного, кислого, жареного, а также выпечки, кофе, чая.

Если есть необходимость, врач может назначать терапию гепатопротекторными средствами. Количество курсов в год не должно превышать 4, длительностью 1 месяц.

Лечение пигментного гепатоза зависит не только от симптомов, которые у человека возникают, но и от разновидности проблемы:. Учитывая то, что проблему медикаментозно, как правило, не лечат, следует соблюдать некоторые ограничения.

Это позволит избавиться от симптоматики. Нельзя употреблять много пищи, которая перегружает желудок. Это касается жирной еды, а также алкоголя. Нельзя допускать длительных перерывов в приеме пищи. Это также вызывает проблемы со стороны ЖКТ. Запрещено профессионально заниматься спортом и сильно физически нагружать себя. Инсоляции находятся под запретом. Это связано с тем, что они усиливают оттенок кожи.

Физиопроцедуры, которые нагревают область печени, запрещены. Это может привести к ухудшению состояния. Синдром может начать быстро прогрессировать. Он позволяет стабилизировать состояние мембран в печени. Благодаря этому уменьшиться проницаемость, а также воздействие на них со стороны внешних факторов.

Средство влияет на количество желчи, которая выбрасывается в кишку. В крови снижается количество билирубина. Препарат позволяет предотвратить разрушение клеток печени при помощи ослабления воздействия со стороны токсинов. Позволяет при наличии холестериновых бляшек растворить их. Им можно вылечить гепатит С и В вирусного типа, причем как хроническую, так и острую форму болезни, связанную с желчными камнями, и холангит. О данном препарате положительные отзывы. Он является отличным средством, не имеет противопоказаний и отлично проявляет себя при терапии.

К сожалению, из-за того что пигментный гепатоз по МКБ код К Прогноз чаще всего благоприятный. Пациенты могут вполне жить полноценной жизни. Единственный нюанс, который может приносить дискомфорт, заключается в желтом оттенке кожи и склер.

Однако к этому легко привыкнуть. Неблагоприятным прогноз является лишь в случае гепатоза Криглера-Найяра. Из-за огромного количества билирубина у человека начинается интоксикация.

Это сказывается на организме в целом, а также на головном мозге. Нередко пациенты умирают еще на начальной стадии проблемы. Как уже было сказано выше, из-за повышенного уровня билирубина в крови, пожелтения глаз и других слизистых оболочек, кожи у пациента возникает дискомфорт.

Последствия могут быть совершенно различными: тяжелыми, приводящими к смерти, средними, при которых симптомы можно временно купировать, и легкими, не требующими особого лечения. Однако во всех случаях гипербилирубинемия будет считаться пожизненным диагнозом. Людей, страдающих синдромом Жильбера, не относят к группе риска, однако им нужно постоянно проходить обследования и контролировать уровень билирубина в крови. Лечение принесет наилучший эффект только в том случае, если быстро провести диагностику и вовремя начать терапию.

Слуга, шаман или мудрец: узнайте тип своей души и жизненное предназначение. Ученые предупреждают: дети в возрасте до 2-х лет не должны носить маски для лица. Подруга показала, как выжать лимон, не разрезая: гениальный лафйхак со шпажкой. Девушка купила леггинсы через интернет.

Надев их, она от души посмеялась. Декоративные кустарники. Для красоты сажаю барбарис и азалию. Актер Сергей Безруков показал жену и детей: многие поклонники оценили новые фото. Нежный творожный торт с вишней я готовлю за 30 минут. Делюсь рецептом. Сыну Андрея Державина недавно исполнилось он вылитый отец на новых фото.

Посадила горох вокруг велосипедного колеса. Соседи увидели и тоже так сделали. Залил цемент в подносы и судки и сделал красивую вещь для своего сада.

Чиновник призывает мужчин ходить в продуктовые магазины в период пандемии. Держусь за работу. Теперь читаю заговор на воду и гвоздь, чтобы не уволили.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Как вылечить жировой гепатоз? - Доктор Мясников

Комментариев: 5

  1. zhmak_sergey:

    Ирина, ложитесь на апликатор, очень хорошо помогает, ложиться до тех пор пока боль пройдет

  2. luda.korniychuk:

    Красиво написано про “не первую свежесть”. Пять баллов. Первая свежесть на грядке в Эквадоре или Таиланде, там где растёт и зреет. А всё остальное в пользу бедных.

  3. Полежаева:

    Добрый день! Подумайте над таким вопросом : Вы психиатр или бихевиатрист психолог? Вам не страшно делать выводы относительно незнакомого счастливого мужчины с женой Королевой? Не читайте текст, как тупую Библию, читайте между строк! Удачи вам и спортивных достижений!

  4. Галинка:

    Далее в экономике – есть выражение – кризисные ожидания, они часто могут сильно сбить, например, цены.лучше не говорить, так говорят.

  5. Русев:

    И …пришла на стрижку со своей сединой, так моя мастер ворчала на меня целый час, пока стригла! Стыдила меня, что не гоже так ходить, и вообще волосы седые жёсткие, торчат, их надо обязательно красить! Ну и подруги тоже, все замучали меня. Вроде и седая я, как и красилась раньше, ан нет, не то! Пришлось обесветиться и протонировать снова под пепел, ну и не пожалела конесно, всё равно результат на лицо! Правда седина негативно влияет!