Дисплазия нижней челюсти у взрослых

Содержание 1 Общие сведения 2 Этиология 3 Классификация 4 Симптоматика 5 Симптоматика 6 Диагностика 7 Симптомы фиброзной дисплазии 8 Прогноз и профилактика Общие сведения Фиброзная дисплазия болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова — системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Фиброзная дисплазия: лечение, причины, диагностика

Содержание 1 Общие сведения 2 Этиология 3 Классификация 4 Симптоматика 5 Симптоматика 6 Диагностика 7 Симптомы фиброзной дисплазии 8 Прогноз и профилактика Общие сведения Фиброзная дисплазия болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова — системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста.

Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко. Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости.

В году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией.

Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:. Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:. В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную с поражением одной кости и полиоссальную с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела. Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи синдром Олбрайта.

Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:. Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки. В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности. Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве.

Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли обычно в бедрах и прогрессирующие деформации.

Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома. Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой.

Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными.

Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение.

Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см. При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки , сколиоз или кифоз.

Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник — увеличивается. Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения тотальное или внутрикостное.

Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы. Лечение преимущественно хирургическое — полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом.

При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло.

Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости. Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики.

При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра , онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога , эндокринолога или иных специалистов. Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:.

Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности. Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция.

Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации.

Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму. У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания. Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:. Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям.

Перейти к контенту Задать вопрос Для правообладателей Политика конфиденциальности Реклама на сайте. Содержание 1 Общие сведения 2 Этиология 3 Классификация 4 Симптоматика 5 Симптоматика 6 Диагностика 7 Симптомы фиброзной дисплазии 8 Прогноз и профилактика.

Фиброзная дисплазия болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова — системное поражение скелета. Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания: Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.

Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей. Опухолевая форма.

Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко. Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями конечностей и костей туловища.

Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем. Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается трансформация в хондросаркому. Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость. Симптомы фиброзной дисплазии. Трясется нижняя челюсть у взрослого Как устроена челюсть человека? Боль в нижней челюсти справа и слева: причины, что делать Улучшение контура лица пациента с помощью коррекции подбородка, скул и нижней челюсти.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:.

При фиброзной дисплазии наблюдается опухолевидное разрастание клеточно-волокнистой ткани с образованием примитивных костных структур, локализующееся в кости. Впервые в г.

Фиброзная дисплазия: причины, симптоматика, методы лечения

К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет. Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:. При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни.

В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость. При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.

Полиоссальная форма влечет за собой поражение трубчатых костей с одной стороны. Вовлекаются больше- и малоберцовая кости, плечевая, локтевая, лучевая, бедренная. Фиброзная дисплазия костей черепа и таза также встречается при полиоссальной форме. Могут вовлекаться лопатка, ребра, позвоночник. Интересно, что кости запястья обычно не входят в процесс. Нижние конечности всегда искривляются. Происходит это из-за того, что они вынуждены выдерживать на себе вес тела.

Особое внимание обращает на себя укорочение бедренной кости. В зависимости от выраженности болезни укорочение может достигать 10 см с одной стороны. При этом пациент начинает хромать, жаловаться на боли в суставе.

Фиброзная дисплазия коленного сустава или большеберцовой кости может вести к тому, что у человека искривляется голень, замедляется рост конечности с пораженной стороны. Соответственно, часто выявляется искривление осанки.

Особенно неблагоприятен процесс, если поражаются одновременно бедренные кости и кости таза. Монооссальная патология имеет более благоприятное течение. В зависимости от вида болезни и степени выраженности варьируется степень деформации. Например, при поражении нижней челюсти может изменяться прикус, появляться выраженная асимметрия лица, а если вовлекаются ребра, деформируется грудная клетка. Фиброзная дисплазия — сложное заболевание. Его лечением в первую очередь занимается хирург или травматолог.

Если выявляются опухолевые процессы, необходимо привлечение онколога. Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога. Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани.

В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование. Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.

Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова. Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов.

Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами. В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:.

Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни. Автор: Арина Волкова, врач, специально для Ortopediya. Рубрика: Дисплазия. Фиброзная дисплазия — что это такое? Фиброзная дисплазия — сложное заболевание, при котором костная ткань человека замещается на соединительную.

Встречается фиброзная дисплазия бедренной кости, поражение фиброзной дисплазией челюстей, костей черепа и любых других костных тканей. Оглавление: Причины Классификация Симптомы Какой врач лечит фиброзную дисплазию? Диагностика Лечение Профилактика Полезное видео про фиброзно-мышечную дисплазию. Какой врач лечит фиброзную дисплазию? Понравилась статья? Рейтинг статьи 0 оценок, среднее: 0,00 из 5 Для того чтобы оценить запись, вы должны быть зарегистрированным пользователем сайта.

Имя написано не корректно. Адрес электронной почты написан не корректно. Он Клиник Многопрофильный медицинский центр.

Ниармедик на Маросейке многопрофильный медицинский центр. МедЦентрСервис медицинская клиника. Смотреть все 93 клиники. Статьи раздела. Дисплазия тазобедренных суставов у детей: как диагностируется и лечится заболевание. Запись на прием Загрузка

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной. Основным фактором развития болезни выступает генная мутация, но клиницисты выделяют множество других источников недуга, которые могут отличаться в зависимости от формы её течения. Поставить правильный диагноз возможно уже на основании симптоматики, но главную роль играют инструментальные обследования, в частности МРТ.

Лечение во всех случаях предусматривает хирургическое вмешательство. На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития. Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:. Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста.

Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества. На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:.

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса. Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности. Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:. Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.

Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция. Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:.

Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:. Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Плоскостопие — это такого рода деформация области стопы, при которой понижению подлежат ее своды, в результате чего происходит полная утрата свойственных им амортизирующих и рессорных функций.

Плоскостопие, симптомы которого заключаются в таких основных проявлениях, как боль в области икроножных мышц и ощущение скованности в них, повышенная утомляемость при ходьбе и длительном стоянии, усиление болевых ощущений в ногах к завершению дня и пр.

Остеохондроз коленного сустава рассекающий — это заболевание дистрофически-дегенеративного типа. Оно преимущественно поражает людей в молодом возрасте, в большинстве случаев имеет благоприятное течение и завершается выздоровлением больных. Артроз тазобедренного сустава — заболевание, которое также встречается под названием коксартроз, и поражает обычно людей после сорока лет.

Его причиной является снижение объёмов выделения синовиальной жидкости в суставе. Согласно медицинской статистике, женщины склонны болеть коксартрозом чаще мужчин. Он поражает один или два тазобедренных сустава.

При этом заболевании нарушается питание хрящевой ткани, что вызывает её последующее разрушение и ограничивает подвижность сустава.

Основным признаком недуга является боль в паховой области. Болезнь Гоффа — это перерождение окружающей коленный сустав жировой ткани, что вызывает воспаление и нарушает амортизирующую функцию. Данный патологический процесс ограничивает подвижность, вызывает дискомфорт и приводит к хромоте. Болезнь Пертеса — недуг, при котором нарушается кровоснабжение костных структур в области головки бедра. В результате этого развивается некроз. Эта болезнь относится к наиболее часто встречающимся патологиям тазобедренного сустава, которые встречаются у детей в возрасте от 2 до 14 лет.

Чаще болеют мальчики, но прогрессирование недуга может произойти и у девочек. При этом болезнь Пертеса будет протекать намного тяжелее. У взрослых патология встречается крайне редко. При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины. Ортопед — это врач, занимающийся лечением нарушений осанки, походки, изменений формы стопы, последствий различных травм. Травматолог — это врач, занимающийся лечением последствий травмирующих воздействий на организм человека.

Приглашаем практикующих врачей c подтвержденным медицинским образованием для онлайн консультирования посетителей сайта. Фиброзная дисплазия. Боль в колене Деформация первого позвонка Деформация строения лица Задержка полового развития Изменение объема околоносовых пазух Изменение формы нижних конечностей Искривление коленного сустава Нависание мозгового отдела черепа над лицевым Надломы большеберцовой кости Нарушение осанки Нарушение подвижности конечностей Нарушение формирования зубов Непропорциональность телосложения Патологические переломы Увеличение подвижности колен Укорочение бедренной кости Уменьшение полости черепа Утолщение челюсти Хромота Хруст в пораженном суставе.

Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости. Симптомы фиброзной дисплазии. Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения? Читать нас на Яндекс. Плоскостопие совпадающих симптомов: 4 из Остеохондроз коленного сустава совпадающих симптомов: 3 из Артроз тазобедренного сустава совпадающих симптомов: 2 из Болезнь Гоффа совпадающих симптомов: 2 из Болезнь Пертеса совпадающих симптомов: 2 из Сухарев Тимур Дмитриевич.

Шайхлисламов Марат Зарагатович. Лапынин Петр Владимирович. Гусев Михаил Сергеевич. Севостьянов Дмитрий Викторович. Все Ортопеды Москвы Все Травматологи Москвы Подать заявку.

Заболевание выявляют еще в детском или в юношеском возрасте.

Дисплазия нижней челюсти у взрослых

Но все же, есть еще болезни, причины возникновения которых, еще не известны. К таким болезням относится и фиброзная дисплазия. Эта болезнь относится скорее к наследственной аномалии связанной с нарушениями костного мозга и проявляется в раннем возрастном развитии. И не смотря на это, обнаружить заболевание могут как на ранней стадии развития, так и уже во взрослом возрасте. На какие типы классифицируется фиброзная дисплазия? Какие методы диагностики существуют, и какими симптомами сопровождается заболевание?

Какие могут быть риски и осложнения? Все о заболевании, можете прочитать ниже. Впервые о фиброзной дисплазии кости было сообщено в году на м съезде хирургов России. Этот доклад принадлежал Брайцеву В. Но так было не всегда. Несмотря на то, что фиброзную дисплазию костей первым описал Брайцев, в течение некоторого время ее стали называть болезнью Лихтенштейна-Яффе. Эти два ученных только дополнили то описание, которое дал Брайцев. В последующем по инициативе Т.

Виноградовой в году данную патологию переименовали в болезнь Брайцева-Лихтенштейна во всей мировой литературе. По мнению первооткрывателя, причиной развития остеофиброзной дисплазии считалась нарушенная работа мезенхимы, которая воспроизводит костную ткань фиброзного типа. В итоге последняя имеет назавершенное и неполноценное строение. Поэтому происходит фиброзирование костного мозга со склонностью к его разрастанию и образованию типичного остеоида.

Подобные нарушения развиваются еще в эмбриональном периоде под воздействием неопределенных факторов. Онимогут распространиться либо на участок кости, либо на всю кость, либо вовлекать несколько костей подряд. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.

Фиброзная дисплазия является ненаследуемой аномалией развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Это условие было впервые описано в году Лихтенштейном и Яффе. Следовательно, фиброзная дисплазия иногда называют болезнью Лихтенштейна-Яффе.

Процесс болезни может быть локализован в одной или в нескольких костях. Локализированная фиброзная дисплазия может происходить как часть синдрома Маккьюна-Олбрайта или Мазабрауда. Фиброзная дисплазия также может развиваться в связи с другими эндокринными дисфункциями, например, при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии, при сахарном диабете, синдроме Кушинга. Фиброзная дисплазия [ФД] или болезнь Брайцева — Лихтенштейна представляет собой доброкачественный патологический процесс, при котором в костях скелета взамен нормальной костной ткани происходит разрастание волокнистой соединительной ткани по своей морфологии ФД близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам.

В основе фиброзной дисплазии, по мнению большинства специалистов, лежит аномалия развития остеобластической мезенхимы, которая утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани и трансформируется в волокнистую соединительную ткань.

Заболевание начинается в детстве, но вследствие частого длительного бессимптомного течения может обнаруживаться в любом возрасте. Среди провоцирующих факторов наибольшее значение имеют травмы, местная инфекция, обменные нарушения, токсикоз беременной, удаление зубов, УВЧ-терапия.

Активизация роста текущего процесса происходит после биопсии, использования оральных контрацептивов, становления менструального цикла. Одной из вероятных причин является воздействие токсических промышленных отходов на организм беременной и плода.

ФД медленно прогрессирует, а после наступления половой зрелости стабилизируется, однако пораженный костный орган на всю жизнь остается структурно и функционально неполноценным. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 6 — 15 лет, что соответствует периоду роста лицевого скелета, смены и роста зубов, изменению уровня половых гормонов. В структуре заболевания преобладает женский пол.

Считается, что фиброзная дисплазия является либо врожденным наследственным заболеванием, либо патологией, возникшей из-за мутации генов у плода. Но истинные причины болезни до конца пока что не выяснены.

Не поддается медикаментозному лечению, при обострении симптомов требуется оперативное вмешательство. Поэтому болезнь является большой неприятностью. Фиброзную дисплазию классифицируют по количеству пораженных костей на монооссальную и полиоссальную.

Если поражена только одна кость, а такое случается нередко, форму дисплазии называют монооссальной. Полиоссальная форма диагностируется при поражении нескольких костей.

Причем чаще все очаги расположены на одной стороне туловища. Фиброзная дисплазия в костях свода черепа проявляется с некоторыми особенностями. Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом. Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости. Дисплазия верхней челюсти проявляется симптомом, который получил название костной львиности.

Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима. Диагноз ставится на основании рентгенологических снимков и гистологического исследования патологического разрастания.

Поражение верхних конечностей Локализация заболевания зависит от стадии остеогенеза, на которой произошло нарушение. Верхние конечности обычно редко поражаются этим заболеванием, чаще это случается при полиоссальной форме.

Поражение плечевой кости фиброзной остеодисплазией — единственное возможное проявление патологии на верхней конечности. Чаще всего искривления кости не возникает, а деформация выражается только в равномерном утолщении. Кость приобретает булавовидную форму. Заболевание диагностируется после патологического перелома. В редких случаях возможно незначительное укорочение или удлинение плечевой кости.

Заболевание диагностируется на основании осмотра и рентгенологических признаков. Поражение нижних конечностей Кости ног испытывают повышенную нагрузку: они должны держать все тело, поэтому при поражении костного вещества фиброзной дисплазией часто наблюдается деформация кости, причем деформации достаточно характерны.

Важным клиническим признаком заболевания является хромота. Этот симптом наблюдается почти у половины больных, но выражен он в разной степени. Чаще всего хромота возникает при удлинении или укорочении пораженной конечности. Бедренная кость — самая большая кость скелета.

Она несет значительную нагрузку, поэтому при патологическом процессе в кости практически всегда возникает ее деформация и в половине случаев укорочение:. Если поражена бедренная кость, укорочение обычно более значительное, чем при заболевании большеберцовой кости: укорочение может быть, как незначительным около 1см , так и очень большим более 10 см.

Большеберцовая и малоберцовая кости сравнительно редко становятся очагами поражения, особенно при изолированной форме заболевания. Если у пациента имеются многочисленные поражения костей, то вероятность того, что один из очагов окажется в костях голени, весьма велик. В результате поражения этих костей может даже возникнуть укорочение конечности, но незначительное и такие случаи редки. Укорочение возникает в результате саблевидной деформации искривление кпереди , замедлении роста кости в длину.

В редких случаях фиброзная дисплазия поражает пяточную кость или кости стопы. В этом случае губчатое вещество в кости замещается на патологическую ткань, кость становится хрупкой, при ходьбе часто возникает боль. Фаланги пальцев становятся короткими и толстыми, пальцы выглядят, как обрубленные. Если патологический очаг локализуется в седалищной или подвздошной кости, это приводит к деформации тазового кольца, что, в свою очередь, вызывает деформацию позвонков и искривление позвоночника.

Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально. Причины заболевания до конца не выяснены. Возможна генетическая предрасположенность, но специальные исследования не проводились. Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе.

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина в белке в положении R на аминокислу цистеин RC или гистидин RH. Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат АМФ и остеобласты клетки к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках.

Причина фиброзной дисплазии до сих пор остается до конца невыясненной. Наличие односторонних, а иногда двусторонних с преобладанием на одной стороне, патологических изменений указывает на ранние эмбриональные нарушения развития мезенхимальной ткани. Убедительных доказательств генетического наследования болезни нет.

Фиброзная дисплазия чаще всего проявляется в детстве и носит врожденный характер, но иногда регистрируется и значительно позже. Фиброзная дисплазия характеризуется медленным прогрессированием в самом начале заболевания нет никаких болевых ощущений , в дальнейшем постепенно кость утолщается, деформируется, искривляется.

У подростков после наступления половой зрелости несколько приостанавливается развитие, и если дисплазию к этому времени не обнаружили, то патология может затаиться на многие годы.

Часто у взрослых болезнь начинает вновь прогрессировать после перелома или какой-то тяжелой травмы в области бедренной или берцовой кости. В году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия.

Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований. В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты. Течение заболевания в разных случаях может быть различным. По непонятным причинам у одних пациентов наблюдается медленное течение, а у других — быстрое прогрессирование патологического процесса.

Такой бурный рост сочетается с выраженным клеточным полиморфизмом, что сближает его с онкологическим процессом с саркомой кости. Чаще всего в патологический процесс вовлекается большеберцовая кость, что приводит к характерному внешнему виду пациента.

Однако характер клинической картины зависит от локализации поражения.

Фиброзная дисплазия челюстей

Фиброзная дисплазия является ненаследуемой аномалией развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Это условие было впервые описано в году Лихтенштейном и Яффе. Следовательно, фиброзная дисплазия иногда называют болезнью Лихтенштейна-Яффе. Процесс болезни может быть локализован в одной или в нескольких костях. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.

Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина в белке в положении R на аминокислу цистеин RC или гистидин RH. Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат АМФ и остеобласты клетки к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Процесс самой минерализации также проходит ненормально. Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам.

Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов. Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают: ребра, проксимальные отделы бедренной кости, черепно-лицевые кости и, как правило, задние чати верхней челюсти. Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости.

Эта форма фиброзной дисплазии наиболее часто встречается в бедре, голени, в костях таза и в костях ног. Другие места, в которых также развивается эта болезнь, но реже, включают: ребра, череп и кости верхних конечностей. И еще реже и даже необыкновенно , эта форма болезни может развиваться в поясничном, шейном отделах позвоночника и в ключицах.

Наиболее распространенными физическими уродствами этой болезни являются несоответствия длин ног, асимметрия лица и деформации ребер. Перелом — наиболее частое осложнение фиброзной дисплазии всех двух типов.

Переломы костей фиксируются у более чем половины пациентов. У многих лиц также развиваются деформации несущих костей. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию. Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы. В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных.

При проведении рентгенографии, операторы аппарата и другие компетентные в этом вопросе специалисты, могут обнаружить фиброзную дисплазию в качестве интрамедуллярного и хорошо определяемого очага в области диафиза или метафиза кости. Поражения могут варьироваться от полностью просветленных до полностью склеротических.

Однако, большинство поражений имеют характерный туманный вид или как его еще называют вид матового стекла. Степень помутнения на рентгеновском снимке коррелирует напрямую с его основной гистопатологией. Более рентгенопрозрачные поражения состоят преимущественно из волокнистых элементов, в то время как более рентгеноконтрастные очаги содержат большую долю тканей кости.

Сцинтиграфия может быть применена в определении степени болезни. Но лучше всего, степень поражения демонстрируется на компьютерной томографии. На КТ, у большинства пациентов можно без затруднений отличить фиброзную дисплазию от других поражений в дифференциальной диагностике. Бессимптомные, рентгенологически характерные волокнистые поражения требуют только клинического наблюдения. Рентгенографию необходимо проходить каждые 6 месяцев. Если у пациента будут выявленны новые поражения, то врачам необходимо будет исключить диагноз множественной формы этой болезни.

Иначе, пациент должен быть направлен к эндокринологу для раннего выявления возможных системных нарушений. Бисфосфонаты и в первую очередь памидронат, могут использоваться для уменьшения боли в костях у симптоматических пациентов с одиночной формой фиброзной дисплазии. Открытая биопсия может быть указана для тех пациентов, у которых будут проявляться нехарактерные знаки. Большинству пациентов потребуется проведение хирургических операций по коррекции деформаций, профилактики патологических переломов или для удаления симптоматических поражений.

Лечение злокачественной трансформации необходимо проводить на основе подтипа саркомы, но прогноз, как правило, будет плохим. Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную. Множественные формы могут быть очень серьезными по своим проявлениям , но они также чаще всего стабилизируются в период полового созревания.

Тем не менее, существующие деформации могут прогрессировать. Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. В большинстве случаев поражается только одна кость, это так называемая монооссальная форма фиброзной дисплазии, которая протекает бессимптомно. При одновременном поражении нескольких костей говорят о полиоссальной фиброзной дисплазии. Наиболее часто заболевание поражает:. Фиброзная дисплазия проявляется немногочисленными симптомами либо протекает бессимптомно, особенно в легкой форме.

Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте или в возрасте старше 20 лет. При полиоссальной форме признаки и симптомы отмечаются чаще, как правило, в возрасте до 10 лет. Более тяжелые формы фиброзной дисплазии могут привести к следующему:. В редких случаях фиброзной дисплазии могут сопутствовать нарушения в работе синтезирующих гормоны желез, например, питуитарной железы, которые регулируют различные процессы в организме.

К таким нарушениям относится:. Преждевременное половое созревание. У девочек с синдромом Маккейна-Олбрайта менструация и другие признаки полового созревания наступают в возрасте младше 8 лет. У мальчиков с подобным нарушением признаки полового созревания проявляются в более раннем возрасте, чем обычно, но в целом у мальчиков ранее половое созревание встречается реже, чем у девочек. Нарушения со стороны щитовидной железы. Эта небольшая железа, расположенная в шее и регулирующая обмен веществ, может увеличиваться в размерах, кроме того, в ней могут образоваться кисты.

Изменение окраски кожи. Условия, при которых необходимо обратиться к врачу. Деформация костей. Пораженная кость может искривиться в месте ослабления. При поражении позвоночника существует вероятность развития сколиоза — патологического искривления позвоночника. Потеря зрения и слуха.

Болезнь может поражать костные ткани вокруг нервов, ведущих в глазам и ушам. К потере зрения и слуха может привести тяжелая форма деформации костей лицевого скелета, однако подобное осложнение встречается редко. При деформации костей нижних конечностей и костей таза в их суставах может развиться артрит.

Злокачественные новообразования. В редких случаях на пораженном участке кости может развиться злокачественная опухоль. Это редкое осложнение обычно наблюдается только у тех пациентов, которые ранее проходили радиотерапию. В клинической практике выделяют монооссальный поражается одна кость и полиоссальный в патологический процесс вовлекается много костей тип поражения. Последний в свою очередь подразделяется на моно-, полирегионарную и диссеменированную форму.

Монооссальная фиброзная дисплазия бывает изолированной и распространенной. Заболевание характеризуется многообразием патологических симптомов, характер и выраженность которых зависит от:. Первые очаги дисплазии появляются в раннем детстве и долго не проявляют себя. С ростом ребенка заболевание постепенно прогрессирует. В большинстве случаев после окончания развития детского организма в период половозрелости течение болезни стабилизируется. В редких случаях прогрессирование фиброзной дисплазии продолжается и у взрослых, это связывают с возникновением осложнений или наличием сопутствующей патологии.

Развитие патологического процесса приводит к увеличению объема пораженного участка кости и сдавлению рядом расположенных структур с нарушением их функции. Одним из первых признаков поражения ЛОР-органов может быть местный воспалительный процесс синусит, отит.

Постепенно патологический очаг увеличивается в размерах, при этом образуются заметные деформации лицевого скелета с наличием плотной припухлости, безболезненной при пальпации. Кожа, покрывающая ее, становится тонкой и блестящей в результате ее атрофии. У больных появляются жалобы на:. При поражении височной кости отмечается некоторое сужение слухового прохода на стороне поражения и скудное гнойное отделяемое из него.

На основании жалоб пациента, истории его заболевания, объективного обследования врач может заподозрить наличие у него фиброзной дисплазии. Для уточнения диагноза требуется проведение дополнительных исследований. На первом этапе диагностики больному может быть назначено:. При этом обязательно проводится дифференциальная диагностика с различного рода опухолями, гиперпластическими и воспалительными процессами.

В последнем случае полученный материал отправляется на гистологическое исследование, при котором определяют участок костной ткани неоднородной структуры с наличием большого количества кист и перемычек с выраженной плотностью типа слоновой кости. Лечение фиброзной дисплазии направлено на устранение деформаций лицевого скелета и обеспечение нормального функционирования рядом расположенных органов и тканей. Достижение этих целей может обеспечить только хирургическое лечение.

На этапе планирования операции и ее объема обязательно учитывается морфологический тип фиброзной дисплазии. Дальнейшее ведение пациента предполагает постоянное наблюдение для своевременного выявления прогрессирования болезни.

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов может вызывать серьезные проблемы со здоровьем. Кроме того, наличие косметических дефектов, особенно у детей и подростков, способствует развитию психологических проблем и социальной дезадаптации.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава (ДВНС). Последствия. Как лечить?

Комментариев: 3

  1. Гутова:

    Spider, омерзительно выглядят особи мужского пола, которые ищут виноватых в своей слабости и убогости на стороне. Роль отца в смеье зависит только от отца. Ишь ты, роль ему не ту выделили. Чмошник. ТЬфу.

  2. Маша:

    3. А уж если попал в говно,то сиди и не чирикай.

  3. osya1964:

    Владимир, не путайте проблемы в отдельном регионе и в масштабах всей страны.