Муковисцидоз что это за болезнь

Ваши персональные данные обрабатываются на сайте polismed. Если вы не согласны с этим фактом - вам следует немедленно покинуть этот сайт. Если вы продолжите пользоваться сайтом, это значит, что вы согласились на обработку Ваших персональных данных. Опубликовано:

Причины и симптомы муковисцидоза у детей

Время чтения: мин. Муковисцидоз - болезнь наследственного характера, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу, при течении которого поражаются железы экзокринной системы. В результате чего страдают такие системы как дыхательная, пищеварительная, потовая и половая.

Болезнь муковисцидоз, что это такое? Эту болезнь называют кистозным фиброзом. Суть этого заболевания кроется в самом названии, что в переводе с латинского языка означает вязкая слизь. И хотя эта болезнь до конца считается неизлечимой, разработана терапия, которая существенно продлевает и облегчает жизнь людей с этой патологией.

При правильно подобранном лечении и соблюдении всех правил, рекомендаций в среднем продолжительность жизни составляет около лет. На данный момент проводятся исследования по внедрению генной терапии в лечении недуга. Как описывают ученые это возможно благодаря тому, что пациент вдыхает лекарственный препарат, содержащий нормальную здоровую ДНК. По истечению года, пациенты показали положительный результат. Патологический процесс в легких не прогрессировал за этот год и даже отмечались улучшения.

Но ученые решили основательно не внедрять этот метод в лечение, так как еще результаты не однозначны и не стабильны. Необходимы доработки и усовершенствования для дальнейшего использования, что дает надежду на дальнейшее лечение и продление жизни таких больных. И все-таки диагноз муковисцидоз, что это за болезнь? Это болезнь, при которой нарушается транспорт хлоридов, что регулируется циклическим аденозин монофосфатом сквозь клетки эпителия слизистых оболочек.

Зная эти классы мутаций, медицина все равно не может дать прогноз по степени тяжести течения заболевания, из-за его низкой частоты встречаемости.

Эти мутации влияют лишь на физическое развитие больных, но никак не на умственное. Иногда даже считается, что такие пациенты более смышленые и талантливые. В силу своего заболевания они ведут менее подвижный образ жизни, наверное, благодаря этому они более усидчивы и внимательны при занятиях.

Как утверждают представители медицины, что умеренные физические нагрузки положительно влияют на больных с муковисцидозом. Синдром муковисцидоз у взрослых, совершенно не мешает их нормальному образу жизни, если принимать препараты и проходить раз в год профилактическое лечение в стационаре.

В наше время некоторые носители этого заболевания даже способны создавать семьи. Многие считали, имея заболевание муковисцидоз, что это такое заболевание, при котором невозможно чувствовать себя полноценным членом общества. Как показывают исследования и случаи, встречающиеся в практике этого возможно достичь. Правильно подобранная тактика лечения и правильный образ жизни - залог хорошего результата.

Но большинство взрослых носителей этого заболевания, самостоятельно усугубляют свое патологически тяжелое состояние. Они ведут нездоровый образ жизни. Имеют вредные привычки, курят и принимают алкоголь, что категорически противопоказано при их диагнозе. Как и все нозологические единицы, муковисцидоз имеет свои коды и шифры в зависимости от вида поражения этим заболеванием.

Коды и шифры используются для группировки болезней и дальнейшего статистического изучения заболеваемости населения. Такая классификация называется Международной классификацией болезней Мкб Международная классификация болезней была создана для классификации, анализа и статистики о смертности и заболевании.

Эта структура пересматривается каждые 10 лет. Последняя правка в этих документах была в сентябре года. Каждое заболевание систематизировано и скрыто под определенной буквой. Таким способом легче анализировать и искать данные. Этой классификацией пользуются во всем мире. Это позволяет делать выводы, основываясь на данных не только одной страны. Что в свою очередь дает возможность увидеть распространенность того или иного заболевания.

Код мкб 10 муковисцидоз получил как, заболевание, относящееся к IV классу ряд заболеваний с нарушением обмена веществ , с буквой Е. Эта форма так же проявляется в раннем возрасте. Отмечается вздутием живота, в кишечнике появляются фиброзные кисты, которые в свою очередь затрудняют продвижение и опустошение кишечника. В более позднем возрасте отмечается сгущение слюны, сухость слизистых полости рта. За счет несвоевременного опорожнения, в кишечнике происходят гнилостные процессы.

Эту форму можно заподозрить еще в роддоме, когда отходит меконий. Но стоит различать синдром мекониевой пробки от истинного, мекониевого илеуса. Первый не кодируется как муковисцидоз мкб Это проявление кодируется как Р Муковисцидоз, код по мкб 10, Е В основном происходят нарушения в половой системе. Это связано со сгущением биологических жидкостей, в результате мутации гена. Этой формой страдают представители мужского пола. Наступает обструкция и атрезия семявыводящих протоков.

Как следствие бесплодие. Проявляется многими симптомами, что обусловлено патологическим поражением многих систем. Систематизация по кодам дает возможность не оглашать свой диагноз в полном объеме. Но сотрудник отделов кадров будет знать о том, что вы обоснованно отсутствовали. Эта кодировка так же позволяет упростить процесс подготовки документации, для лечения за рубежом. Так как это является Международной классификацией болезней, которой пользуются во всем мире.

Патогенез муковисцидоза заключается в формировании вязкого секрета в организме, который препятствует функционированию всех органов и систем человеческого организма. Муковисцидоз — это что за болезнь и почему она развивается? При этом заболевании имеется дефект гена, кодирующего трансмембранный регулятор. Этот белок отвечает за перенос ионов хлора и молекул воды через клеточную мембрану. От этого транспорта зависит вязкость сообразующегося секрета в следующих органах:.

В зависимости от того, какая из систем страдает в наибольшей степени, выделяют три основные формы муковисцидоза:. Обычно это заболевание впервые выявляется у грудничков, которых переводят с грудного вскармливания на искусственное. В это время могут отмечаться следующие симптомы:.

У детей с муковисцидозом очень часто развиваются различные инфекции дыхательной системы. Они характеризуются длительным и тяжелым течением, которое заставляет применять сильные антибиотики. На этом фоне создаются условия для дисбактериоза кишечника. Так замыкается замкнутый круг. Для начала лечения требуется установить точный диагноз.

Достоверным методом исследования является определение хлоридов в потовой жидкости при заболевании тест будет положительным. Терапия муковисцидоза проводится только симптоматическая. Она подразумевает применение муколитических препаратов, которые очищают бронхиальное дерево.

Также используют ферментные препараты для замещения нарушенной функции поджелудочной железы. Большая роль отводится и питанию. В рамках диеты ограничивать поступление жиров в организм такого человека нельзя. Пища должна быть достаточно калорийной для восполнения потребностей пациента. Статистика по муковисцидозу в России, как считают многие специалисты, занижена. По официальным данным статистика по заболеваемости муковисцидозом показывает в среднем около больных.

Кто чаще болеет муковисцидозом? В Европе и Америке регистрируется наибольшая частота рождение детей с такой патологией. Она составляет 1 случай на новорожденных. В России данный показатель сосавляет один случай на новорожденных. Многие данные говорят о то, что эпидемиология муковисцидоза, зависит от расы. В истории нет данных о заболеваемости этой нозологией у представителей негроидной расы и монголоидной. У представителей европеоидной расы частота встречаемости этой мутации значительная.

Но изучая данные можно сказать, что в Европе это заболевание встречается реже, так например, в странах Северной Америки и Европы встречаемость варьирует от до младенцев. В то время как в России эти цифры вырастают до Изучив все данные по регионам России можно сказать, что распространенность сильно меняется, зависимо от региона.

Например, в Московской области частота составляет , а в Томске это же заболевание встречается Распространение муковисцидоза совершенно не зависит от половой принадлежности. Представители мужского и женского пола могут быть с патологией с одинаковой частотой встречаемости.

Нужно отметить, что в Европе наименьшая частота этого мутационного заболевания в Австрии и Италии до В основном при подсчетах берутся данные о выявлении данного заболевания в младенчестве. Но на данный момент все чаще встречаются случаи выявления этой патологии в более позднем возрасте. В связи с этим указанные цифры можно считать приблизительными.

Муковисцидоз или кистозный фиброз — это генетическое заболевание, поражающее железы внутренней секреции, что ведёт к дисфункции легких и желудочно-кишечного тракта. В основном, выделяются три разновидности муковисцидоза: легочная, кишечная и смешанная легочно-кишечная.

Муковисцидоз у детей: симптомы, лечение и продолжительность жизни больного

Дети уже рождаются с муковисцидозом, так как нарушение является наследственным. Патологии, которые провоцирует заболевание, проявляются во всем организме и носят системный характер. У пациентов происходит патологическое разрастание соединительной ткани, которая заменяет природную структуру внутренних органов и становится причиной их дисфункции. Такой процесс называется фиброзом и обычно возникает на фоне хронического воспаления.

Одновременно с этим внутренние органы начинают хуже работать из-за образования в них кист — патологических полостей. Второе название болезни — кистозный фиброз. Именно такие изменения происходят в организме при данном диагнозе. Большинство наследственных патологий не поддается терапии, а лишь купируется симптоматически для облегчения состояния пациента.

Современная медицина пытается разработать эффективное лечение муковисцидоза, однако прогноз для пациентов остается неблагоприятным. В конце 20 века был обнаружен ген муковисцидоза. Заболевание возникает у детей, когда ген оказывается подвержен мутации. Результатом становится нарушение функции белка, который расположен в железах внешней секреции и других органах. Мутации приводят к электролитным нарушениям, изменению тканевой структуры органов и их неспособности выполнять свои основные функции.

Патология проявляется в печени, других органах ЖКТ, легких, поджелудочной железе, мочеполовой системе. Количество мутаций гена может быть разным. В зависимости от этого выделяют несколько форм муковисцидоза. Классификация основана не на патогенетических процессах, а на различной клинической картине. Такое течение характеризуется преимущественным поражением респираторной системы. Симптомы могут появляться с первых дней жизни малыша. Основные клинические проявления такой формы муковисцидоза:.

Первоначально проблема вызвана неспособностью легочной ткани выполнять свои функции воздухообмена и секреции слизи. Со временем это приводит к накоплению бронхиального секрета и неэффективному его выведению. Из-за застоя формируются благоприятные условия для активизации патогенной бактериальной флоры. Со временем нормальная слизь превращается в патологическую мокроту, а мукостаз приводит к закупорке мелких бронхиол.

Дальнейшее развитие патологии очевидно — развивается эмфизема, дыхание значительно затрудняется. Конечным результатом часто становится затяжная пневмония, которая поражает оба легких и приводит к смерти пациента. Поражение касается преимущественно кишечника и всего пищеварительного тракта. Патологии проявляются как в функциональных сбоях, так и в секреторных.

У ребенка нарушается ферментативная активность и снижается тонус мышечных стенок органов. Характерным признаком является мекониевая непроходимость. Первородный кал должен выйти из ребенка в течение первых суток жизни.

Если этого не происходит, доктор может заподозрить кишечную форму кистозного фиброза. Дополнительными признаками при этом будут:. Ухудшение ферментативной активности приводит к появлению гнилостных процессов в кишечнике и накоплению газов.

Мышечная слабость и замещение волокон на соединительную ткань у некоторых детей приводит к выпадению прямой кишки. Начинаются субъективные жалобы на сухость во рту, схваткообразные боли в животе и общую слабость.

Наблюдаются ферментативные нарушения — причины патологий других органов желудка, двенадцатиперстной кишки, почек. Часто у таких пациентов дополнительно возникают обменные сбои, возможен сахарный диабет, желтуха. Наиболее тяжелое состояние наблюдается при вовлечении в процесс нескольких систем органов. В этом случае у ребенка будут объединяться симптомы обеих форм. Уже с первых дней жизни доктор заметит неправильную работу ЖКТ, ослабление дыхания и патологический кашель.

Гарантированное лечение патологии пока не разработано. Прогноз кистозного фиброза обычно неблагоприятен, особенно при раннем появлении признаков болезни.

При муковисцидозе наблюдается поражение всех экзокринных желез и внутренних органов, что приводит к множественной патологической симптоматике и значительно ухудшает общее здоровье пациента. Наиболее частой причиной смертности выступает прогрессирование легочной и сердечной форм муковисцидоза.

Патология протекает по-разному у каждого ребенка. Степень выраженности симптомов и продолжительность каждого этапа развития может варьироваться.

Максимально опасным является поражение респираторной системы, поэтому тяжесть муковисцидоза оценивают по клинике изменений в бронхах и легких:.

Заподозрить муковисцидоз удается уже на второй-третий день жизни новорожденного, когда некоторые системы его органов дают сбой. Основным признаком часто выступает задержка отхождения мекония, который должен выделяться из кишечника в течение первого дня.

При подозрении на нарушения врач проводит объективное исследование, а также назначает лабораторные анализы. При легочном муковисцидозе у детей доктор четко слышит влажные хрипы и изменение звука грудной клетки при перкуссии.

Заметными для специалиста становятся и внешние изменения — приобретение кожей землистого оттенка, цианоз, одышка. Клинические рекомендации даются индивидуально для каждого пациента. Дифференциальная диагностика проводится с другими наследственными патологиями. Например, целиакия также характеризуется расстройством пищеварения, имеет генетическую этиологию и широкий перечень симптоматики.

Еще одним наследственным сбоем выступает фенилкетонурия. Она также влечет за собой нарушение метаболизма, но дополнительно негативно сказывается на умственном развитии ребенка. На наследственные состояния обязательно исследуют новорожденных — это позволяет максимально рано выявить существующие проблемы.

Эффективная терапия наследственных состояний пока не разработана, а действия медиков направлены на улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента. Врачи стараются купировать симптомы муковисцидоза и замедлить патологические изменения тканей.

Основное место отводится коррекции рациона — заболевание провоцирует повышение потребности в белках. Нарушение функции поджелудочной железы корректируется ферментными препаратами. Периодически у детей берут анализ кала, по которому оценивают эффективность работы пищеварительной системы.

Очищение респираторного тракта проводится с помощью муколитиков и физиотерапевтических методов. При тяжелых состояниях клиническими рекомендациями могут быть гормональные препараты в сочетании с антибиотиками. На причины муковисцидоза современная медицина повлиять не может. На сегодняшний день медики предлагают лишь своевременное выявление патологии, которое возможно еще на этапе пренатальной диагностики.

Для этого беременным не рекомендуется отказываться от многочисленных анализов, которые им назначают во время вынашивания малыша.

Оценить вероятность развития патологии поможет врач-генетик, к которому лучше обратиться еще на этапе планирования. Симптомы кистозного фиброза значительно ухудшают качество жизни пациента и со временем будут только прогрессировать.

Раннее выявление, регулярное проведение массажа для очищения бронхов и лечебное питание способны облегчить состояние больного. Библиотека мамы. Найти подруг. Наталья Левина Педиатр. Муковисцидоз у детей встречается с частотой приблизительно , что является достаточно высоким показателем для наследственной патологии. Название заболевания у многих на слуху, однако большинство людей не знает, как оно проявляется и чем опасно. Патология наследуется генетически, поэтому обычно выявляется в течение первых двух лет жизни.

Что это за болезнь у ребенка и можно ли вылечить ее до конца? Легочный кистозный фиброз Такое течение характеризуется преимущественным поражением респираторной системы.

Основные клинические проявления такой формы муковисцидоза: бледность кожи; вялость; плохая прибавка веса; беспричинное покашливание; выделение мокроты из бронхов. Кишечная форма Поражение касается преимущественно кишечника и всего пищеварительного тракта. Дополнительными признаками при этом будут: раздражительность малыша; вздутие живота; рвота и срыгивания с желчью; ухудшения общего состояния ребенка; сухость и бледность кожи; нарастание симптомов интоксикации.

Смешанная форма муковисцидоза Наиболее тяжелое состояние наблюдается при вовлечении в процесс нескольких систем органов. Максимально опасным является поражение респираторной системы, поэтому тяжесть муковисцидоза оценивают по клинике изменений в бронхах и легких: Первая стадия.

Функциональные изменения непостоянны. У ребенка возникает патологический кашель, однако мокрота и бактериальная флора не образуется. Дыхательная недостаточность проявляется в основном при физических нагрузках. Может продолжаться около 10 лет. Вторая стадия. Респираторная недостаточность приводит к хроническим воспалительным процессам, а бронхит сопровождается отделением мокроты.

Стадия может продолжаться от 2 до 15 лет, также возможны внешние изменения — кожа приобретает бледно-синюшный оттенок, деформируются кончики пальцев. Третья стадия. Характеризуется появлением осложнений. Ткань легкого изменяется, в органе возникают кисты, организм страдает от дыхательной недостаточности.

Стадия продолжается 3—5 лет и влечет за собой проблемы сердечно-сосудистой системы из-за венозного застоя. Четвертая стадия. Критическая степень муковисцидоза у взрослых и детей, которая характеризуется серьезными дисфункциями кардио-респираторной системы. Смерть наступает в течение нескольких месяцев.

Муковисцидоз

Состояние отпатрулирована. Муковисцидоз представляет особый интерес не только из-за широкой распространённости, но и потому, что это одно из первых наследственных заболеваний, которое пытались лечить. Впервые муковисцидоз был признан отдельной нозологией Дороти Андерсен в году.

Ген, ответственный за муковисцидоз, был клонирован в году. Благодаря этому удалось выяснить природу мутации и усовершенствовать метод выявления носителей. В основе заболевания лежат мутации в гене CFTR , который локализован в середине длинного плеча 7-й хромосомы [3]. В России в среднем частота болезни новорождённых. Носители только одного дефектного гена аллели не болеют муковисцидозом. Идентифицировано около мутаций гена муковисцидоза.

Следствием мутации гена является нарушение структуры и функции белка, получившего название муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости МВТП.

Следствием этого является сгущение секретов желез внешней секреции, затруднение эвакуации секрета и изменение его физико-химических свойств, что, в свою очередь, и обусловливает клиническую картину заболевания. Изменения в поджелудочной железе, органах дыхания, желудочно-кишечном тракте регистрируются уже во внутриутробном периоде и с возрастом пациента неуклонно нарастают. Выделение вязкого секрета экзокринными железами приводит к затруднению оттока и застою с последующим расширением выводных протоков желез, атрофией железистой ткани и развитием прогрессирующего фиброза.

Активность ферментов кишечника и поджелудочной железы значительно снижена. Наряду с формированием склероза в органах имеет место нарушение функций фибробластов.

В настоящее время рассматривается возможное участие в развитии патологии лёгких при МВ генов, ответственных за формирование иммунного ответа в частности, генов интерлейкина-4 IL-4 и его рецептора , а также генов, кодирующих синтез оксида азота NO в организме [4]. Патологические изменения в лёгких характеризуются признаками хронического бронхита с развитием бронхоэктазов и диффузного пневмосклероза.

В просвете бронхов находится вязкое содержимое слизисто-гнойного характера. Нередкой находкой являются ателектазы и участки эмфиземы.

У многих больных течение патологического процесса в лёгких осложняется наслоением бактериальной инфекции патогенный золотистый стафилококк , гемофильная и синегнойная палочка и формированием деструкции.

В поджелудочной железе выявляется диффузный фиброз, утолщение междольковых соединительнотканных прослоек, кистозные изменения мелких и средних протоков. В печени отмечается очаговая или диффузная жировая и белковая дистрофия клеток печени, желчные стазы в междольковых желчных протоках, лимфогистиоцитарные инфильтраты в междольковых прослойках, фиброзная трансформация и развитие цирроза.

При мекониевой непроходимости выражена атрофия слизистого слоя, просвет слизистых желез кишечника расширен, заполнен эозинофильными массами секрета, местами имеет место отёк подслизистого слоя, расширение лимфатических щелей.

Нередко муковисцидоз сочетается с различными пороками развития желудочно-кишечного тракта. С внедрением неонатального скрининга время выявления значительно сократилось. Данная форма заболевания обусловлена отсутствием трипсина , что приводит к скоплению в петлях тонкого кишечника чаще всего в илеоцекальной области плотного, вязкого по консистенции мекония.

У больного ребёнка отсутствует выделение мекония. Ко второму дню жизни ребёнок становится беспокойным, живот вздут, отмечаются срыгивания и рвота с примесью жёлчи.

Через 1—2 дня состояние новорождённого ухудшается: кожные покровы сухие и бледные, на коже живота появляется выраженный сосудистый рисунок, тургор тканей снижен, беспокойство сменяется вялостью и адинамией , нарастают симптомы интоксикации и эксикоза. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости позволяет выявить вздутые петли тонкого кишечника и спавшиеся отделы в нижней части живота.

Осложнением мекониевой непроходимости может быть прободение кишечника с развитием мекониевого перитонита. Нередко на фоне непроходимости кишечника у больных муковисцидозом на 3—4 сутки жизни присоединяется пневмония , которая принимает затяжной характер. Кишечная непроходимость может развиться и в более позднем возрасте больного. Симптомами бронхолёгочной формы муковисцидоза являются вялость, бледность кожных покровов, недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите.

В некоторых случаях тяжёлое течение с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокроты , которая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной. У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается паренхима лёгкого, что приводит к развитию тяжёлой, затяжной пневмонии со склонностью к абсцедированию.

Поражение лёгких всегда двустороннее. При объективном обследовании отмечаются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при перкуссии выслушивается коробочный оттенок звука. У больных может развиться токсикоз и даже клиника шока на фоне заболеваний, протекающих с высокой температурой тела, или в жаркое время года при значительной потере натрия и хлора с потом.

Редкими осложнениями при муковисцидозе являются пневмо- и пиопневмоторакс , лёгочное кровотечение. При более благоприятном течении муковисцидоза, что наблюдается при манифестации заболевания в более старшем возрасте, бронхолёгочная патология проявляется медленно прогрессирующим деформирующим бронхитом с умеренно выраженным пневмосклерозом. При длительном течении заболевания в патологический процесс вовлекается носоглотка: синусит , аденоидные вегетации , полипы носа, хронический тонзиллит.

Рентгенологическое исследование лёгких при муковисцидозе позволяет выявить распространённые перибронхиальные, инфильтративные, склеротические изменения и ателектазы на фоне выраженной эмфиземы. При бронхографии отмечается наличие каплевидных бронхоэктазов , отклонений бронхов и уменьшение числа мелких разветвлений, бронхи 3—6-го порядка в виде чёток.

При бронхоскопии нередко обнаруживают небольшое количество густой вязкой мокроты, располагающейся в виде нитей в просветах крупных бронхов. Микробиологическое исследование мокроты у больных муковисцидозом позволяет выделить золотистый стафилококк, гемофильную и синегнойную палочки.

Наличие синегнойной палочки в мокроте является прогностически неблагоприятным признаком для пациента. Клиническая симптоматика кишечной формы обусловлена секреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта. Нарушение ферментативной активности желудочно-кишечного тракта особенно ярко выражено после перевода ребёнка на искусственное вскармливание или прикорм и проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием белков , жиров и в меньшей степени углеводов. В кишечнике преобладают гнилостные процессы , сопровождающиеся накоплением газов, что приводит к вздутию живота.

Дефекации частые, отмечается полифекалия суточный объём каловых масс в 2—8 раз может превышать возрастную норму. Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны.

Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют значительное количество жидкости. Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофия , полигиповитаминоз.

Мышечный тонус и тургор тканей снижен. Нарушение нейтрализации желудочного сока может стать причиной развития язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или язвенного процесса в тонком кишечнике. Осложнениями кишечной формы муковисцидоза могут быть вторичная дисахаридазная недостаточность , кишечная непроходимость , вторичный пиелонефрит и мочекаменная болезнь на фоне обменных нарушений, латентно протекающий сахарный диабет при поражении инсулярного аппарата поджелудочной железы.

Нарушение белкового обмена приводит к гипопротеинемии , что становится причиной развития в некоторых случаях у детей грудного возраста отечного синдрома.

Гепатомегалия увеличение печени обусловлена холестазом. При билиарном циррозе в клинической картине можно наблюдать желтуху , кожный зуд , признаки портальной гипертензии , асцит.

Цирроз печени у некоторых больных может развиться и без холестаза. Смешанная форма муковисцидоза является наиболее тяжёлой и включает клинические симптомы как лёгочной, так и кишечной форм. Обычно с первых недель жизни больного отмечаются тяжёлые повторные бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, кишечный синдром и резкие расстройства питания. Клиническая картина муковисцидоза отличается значительным полиморфизмом , что и определяет варианты течения заболевания.

Учитывая полиморфизм клинических проявлений муковисцидоза, тяжесть течения принято оценивать в большинстве случаев характером и степенью поражения бронхолёгочной системы. Диагноз муковисцидоза определяется данными клинических и лабораторных методов обследования пациента.

В целях ранней диагностики муковисцидоз входит в программу обследования новорождённых на наследственные и врождённые заболевания.

Исследуют уровень иммунореактивного трипсина в сухом пятне крови. При положительном результате тест повторяют на 21—28 день жизни. При повторном положительном результате назначают потовый тест. Для постановки диагноза заболевания необходимо наличие четырёх основных критериев: хронический бронхолёгочный процесс и кишечный синдром, случаи муковисцидоза у сибсов , положительные результаты потового теста. Пот для исследования собирают после электрофореза с пилокарпином.

При отработанной методике допустимо определение одного из ионов. Важное значение в диагностике муковисцидоза имеет копрологическое исследование. В копрограмме больного муковисцидозом наиболее характерным признаком является повышенное содержание нейтрального жира, но возможно наличие мышечных волокон , клетчатки и крахмальных зерен, что позволяет определить степень нарушения ферментативной активности желез желудочно-кишечного тракта.

Под контролем данных копрологического исследования проводят коррекцию дозы панкреатических ферментов. Ориентировочными методами для диагностики муковисцидоза являются определение протеолитической активности кала рентгенологическим тестом, активности ферментов поджелудочной железы в дуоденальном содержимом, концентрации натрия в ногтях и секрете слюнных желез.

Особое место в диагностике занимает молекулярно-генетическое тестирование. ДНК-диагностика наиболее чувствительная и специфическая. В России относительно дорого. Пренатальная диагностика: исследование изоэнзимов тонкокишечной щелочной фосфатазы из околоплодных вод, возможно с 18—20 недели беременности. Дифференциальную диагностику муковисцидоза проводят с коклюшем , обструктивным бронхитом , бронхиальной астмой , врождёнными и приобретёнными бронхоэктазами , фиброзом лёгких непанкреатического происхождения.

По наличию в поте высоких показателей электролитов муковисцидоз дифференцируют с такими заболеваниями, как несахарный почечный диабет , недостаточность коры надпочечников , наследственная эктодермальная дисплазия , гликогенная болезнь , дефицит глюкозо-h-фосфатазы, гипопаратиреоидизм , гипотрофия, гаргоилизм , фукозидоз , дегидратация , отёки. Патогенетическая терапия. Одобрен FDA в г. В России не регистрировался.

При дефиците дисахаридаз в тонком кишечнике из рациона исключают соответствующие сахара чаще всего лактозу. Пищу больным всегда подсаливают, особенно в жаркое время года и при высокой температуре, что необходимо, учитывая большие потери солей с потом. Больному обеспечивают потребление достаточного количества жидкости. В питание должны быть включены содержащие витамины продукты, фруктовые и овощные соки, сливочное масло.

В обязательном порядке осуществляют коррекцию нарушенной функции поджелудочной железы путём применения препаратов содержащих панкреатин. Дозу ферментных препаратов подбирают индивидуально, ориентируясь на данные копрологического исследования. Показателями оптимального подбора дозы служат нормализация стула и исчезновение в кале нейтрального жира.

Начальная доза препарата составляет 2—3 г в сутки. Дозу постепенно повышают до появления положительного эффекта. Для разжижения секретов желудочно-кишечного тракта и улучшения их оттока применяют ацетилцистеин в таблетках и гранулах, что показано при холестазе, вязком дуоденальном содержимом, невозможности провести зондирование.

Лечение лёгочного синдрома включает комплекс мероприятий, направленных на разжижение мокроты и удаление её из бронхов. С этой целью применяют физические, химические и инструментальные методы.

Муковисцидоз другое название: кистозный фиброз — это прогрессирующее генетическая болезнь, которую вызывают постоянные инфекции в ЖКТ и легких, ограничивая функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. У людей с муковисцидозом дефектный ген, характеризуется густым липким нарастанием слизи в органе воздушного дыхания, поджелудочной железе и других органах.

Муковисцидоз: симптомы, причины и лечение

Муковисцидоз является одним из наиболее распространенных наследственных заболеваний, однако на протяжении долгих лет лечению детей с этим диагнозом не уделялось достаточного внимания. Только в конце ХХ века в России начали создаваться Российские и региональные центры по борьбе с муковисцидозом.

Основу терапевтической помощи больным составляет грамотно подобранная пожизненная лекарственная терапия, регулярные профилактические осмотры и стационарное лечение в период обострений. Причиной патологических изменений при муковисцидозе является мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот белок регулирует транспорт электролитов главным образом хлора через мембрану клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез. Мутация приводит к нарушению структуры и функции синтезируемого белка, в результате чего секрет, выделяемый этими железами, становится чрезмерно густым и вязким.

В мелких и средних бронхах скапливается большое количество вязкой мокроты, снижается ее отделение. Клиническая картина кишечной формы муковисцидоза обусловлена недостаточностью ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, которая особенно ярко проявляется после перевода ребенка на искусственное вскармливание или прикорм. Расщепление и всасывание питательных веществ снижено, в кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов.

Очень частый стул, суточный объём каловых масс в 28 раз может превышать возрастную норму. Вздутие живота становится причиной схваткообразных болей животе. Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофия, полигиповитаминоз.

В таком случае у ребенка наблюдается рвота с примесью желчи, отсутствие стула, вздутие живота. Через 12 дней состояние новорожденного ухудшается: кожные покровы сухие и бледные, на коже живота появляется выраженный сосудистый рисунок, беспокойство сменяется вялостью и адинамией, нарастают симптомы интоксикации.

При подозрении на муковисцидоз участковый педиатр направит вас в Российский или региональный центр по борьбе с муковисцидозом. Для постановки диагноза заболевания необходимо наличие четырёх основных критериев: хронический бронхолёгочный процесс и кишечный синдром, случаи муковисцидоза в семье, положительные результаты потового теста. Потовая проба основана на определении концентрации хлоридов пота. У ребенка, больного муковисцидозом, этот показатель обычно выше нормы.

Если вашему ребенку поставлен диагноз, врач направит вашу семью на генетический анализ. Это важно не только для подтверждения диагноза, но и для дородовой диагностики при последующих беременностях.

Если вы заметили у своего ребенка какие-то из перечисленных симптомов, постарайтесь как можно скорее посоветоваться с педиатром. Чем раньше будет поставлен диагноз и начата грамотная терапия, тем легче будет состояние вашего малыша. Очень важную роль в лечении детей с муковисцидозом играют родители. На плечи мамы и папы ложится большая ответственность по уходу за больным ребенком. Ведь терапия этого заболевания пожизненная и требует скрупулезного выполнения всех рекомендаций врача.

Только родители, находясь с ребенком каждую минуту, могут оценить изменение состояния малыша и вовремя обратиться за медицинской помощью. Первыми признаками начинающегося обострения являются: вялость, снижение аппетита, повышение температуры тела, усиление кашля, изменение цвета и количества мокроты, выраженные нарушения стула частый, жирный, неоформленный, зловонный , появление болей в животе.

Обострения заболевания, как правило, требуют госпитализации в стационар. В зависимости от тяжести состояния лечение может проводиться в специализированном отделении больницы, в дневных стационарах или на дому. Терапия муковисцидоза носит комплексный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекционными заболеваниями легких, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, коррекцию поливитаминной недостаточности, разжижение желчи.

Занятия должны быть ежедневными и пожизненными. Если в вашей семье имеются случаи муковисцидоза, то при планировании беременности вам обязательно следует обратиться к медицинскому генетику.

В настоящее время стала возможной дородовая диагностика муковисцидоза у плода. Именно поэтому при возникновении каждой новой беременности необходимо сразу же не позднее 8 недели беременности обратиться в центр дородовой диагностики.

Консультации Учреждения Лекарства. На нашем проекте. Более болезней. Заказ лекарств. Первая помощь. Задать вопрос. Муковисцидоз Муковисцидоз — это системное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют слизь: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы.

Задать вопрос пульмонологу. Посмотреть учреждения. Купить лекарства. Общие сведения. Новости по теме. Причины заболевания. Симптомы муковисцидоза. Выделяют следующие основные формы муковисцидоза:. Диагностика муковисцидоза. Что можете сделать вы. Чем поможет врач. Обнаружили ошибку? Специализированные медучреждения. Тверская-Ямская 1-я, Широкий выбор медицинских направлений! Доступные цены.

Есть противопоказания, необходимо проконсультироваться со специалистом. Все контакты. Стремянный переулок, Разные виды лабораторных методов доступны в нашей клинике. Есть противопоказания, проконсультируйтесь с врачом. Хорошёвское шоссе, Лечение и диагностика новейшим медицинским оборудованием. Комсомольский проспект, 17 ст Пройти экспресс-тест на наличие антител к коронавирусу. Сущёвский Вал, Автозаводская, 16 к2.

Опытные пульмонологи. Современные методики диагностики и лечения. Лекарства от болезни Муковисцидоз. АЦЦ Лонг. АЦЦ Ваш опыт и отзывы о лечении. Ссылка Пожаловаться. Евгения Завидова 30 марта Подскажите пожалуйста, когда я родила через месяц нам ставили этот диагноз, мы лежали в больнице на экстренном анализе, вроде все нормально, а сейчас ребенку 2 года и у нее проявляется рвота, врач говорит расстройство желудка, может быть такое что врачи не досказали.

Евгения Шустина 15 января Если не дают лекарства надо добиваться, чтобы давали. На случай, если не дают есть фонды, которые помогают приобрести лекарства, например фонд "Во имя жизни". Анатолий Кузлякин 11 января В ответ на комментарий от Евгения Завидова. Всё пройдёт. Врачам надо верить. У врачей свои методы лечения.

Сегодня нет ни чего лучше. Intinka 23 мая Моему малышу 9 месяцев. У него в месяц стоял диагноз-муковисцидоз. По интернету вычитала всё о муковисцидозе,с начала опустились руки,но когда посмотрела на своего малыша я поняла одно,он родился.

А раз родился должен жить. Мы справляемся,он у нас молодец. Всё переносит со стойкостю,борется за небо над головой,он хочет жить. Понимает всё и старается сам.

Одно бесит что все медикаменты приходится покупать самим,а это ой как не дёшево. В ответ на комментарий от Елена. Елена 21 февраля Наши врачи не могут вылечить детей с этим заболеванием, в наличии нет даже бесплатных лекарств! Чтобы оставить комментарий, вам нужно авторизоваться.

Муковисцидоз. Причины, симптомы, диагностика и эффективное лечение

Муковисцидоз — самое распространенное среди всех наследственных заболеваний [1]. В России на 8 —10 новорожденных приходится один ребенок с муковисцидозом [2]. Из-за генной мутации, унаследованной от обоих родителей, нарушается функция желез внешней секреции потовых, желез кишечника, поджелудочной железы , а также легких и печени. При этой болезни проблемы возникают практически в каждом органе, но основные симптомы приходятся на дыхательную и пищеварительную системы. Степень поражения именно этих систем и определяет тяжесть заболевания.

Как мы уже указали, муковисцидоз — патология, при которой так или иначе страдает весь организм, но симптомы поражения каких-то органов проявляются ярче, других — слабее. В зависимости от того, какие проблемы выходят на первый план, и определяются разные формы муковисцидоза:. Тем не менее это деление на формы в какой-то степени условно, так как при муковисцидозе поражения органов могут сочетаться.

В легких секрет практически полностью закупоривает мелкие бронхиолы, нарушает нормальный газообмен, что вызывает дыхательную недостаточность. Поскольку бронхиальный секрет не может в полной мере выполнять защитные функции, в легких развивается инфекция, на фоне хронического воспаления меняется структура бронхиального дерева: появляются бронхоэктазы.

Дети с легочным муковисцидозом обычно часто кашляют, у них постоянно возобновляются бронхиты и пневмония. Кожа их бледная, приобретает сероватый оттенок, синеют кончики пальцев, мочки ушей.

Со временем развивается бочкообразная деформация грудной клетки. Из-за постоянной нехватки кислорода ребенок вялый, плохо развивается.

Постепенно нарастает дыхательная недостаточность. Сгущение секрета поджелудочной железы часто приводит к тому, что ребенок рождается уже с закупоренными протоками. Ферменты вырабатываются в нормальных количествах, но не могут выделиться в кишечник, поскольку протоки закрыты.

В результате ферменты начинают разрушать собственную ткань поджелудочной железы, приводя к формированию кист и фиброза рубцов , при этом пищеварение необратимо нарушается. Сильнее всего ухудшается процесс переваривания белков и жиров. Из-за недостатка ферментов пища в кишечнике начинает бродить, выделяя множество газов.

Живот у ребенка постоянно вздут, отходят газы, стул бывает несколько раз в день, обильный и светлый, зловонный. Малыш худеет, начинает отставать в развитии. По мере того, как у ребенка получается формулировать свои ощущения, он начинает жаловаться на сухость во рту, из-за недостатка слюны ему трудно есть сухую пищу, любые блюда ребенок старается запивать.

Примерно пятая часть новорожденных, страдающих муковисцидозом, рождаются с симптомами кишечной непроходимости, возникшей из-за того что слишком вязкий первородный кал закупоривает просвет кишечника. Уже на второй день жизни малыш становится беспокойным, у него вздувается живот, появляются срыгивания, рвота с желчью. Кожа становится сухой, бледной, беспокойство сменяется вялостью. При смешанной форме явно выражены симптомы и со стороны легких, и со стороны желудочно-кишечного тракта.

Это самая тяжелая форма муковисцидоза. Истинную причину проблем при этой форме обычно обнаруживают довольно поздно, нередко уже у взрослых. Муковисцидоз — наследственное заболевание. Его вызывает мутация гена CFTR трансмембранного регулятора муковисцидоза в 7-й паре хромосом.

Если в этой паре одна хромосома с мутировавшим геном, а вторая нормальная, человек остается здоровым, но передает измененную хромосому своим потомкам. Если же эта мутация наследуется от обоих родителей — ребенок рождается с муковисцидозом. Мутировавший ген кодирует особый белок, который регулирует движение ионов натрия и хлора через клеточную стенку. При муковисцидозе транспорт этих ионов нарушается, именно поэтому секрет становится вязким и закупоривает протоки. В результате нарушаются свойства всех без исключения секретов, выделяемых организмом: пота, секрета дыхательных путей, который должен поддерживать их в нормальном состоянии, слизи, защищающей стенки желудочно-кишечного тракта, ферментов поджелудочной железы, что и вызывает симптомы, описанные выше.

Кроме того, внимания требуют дети и подростки с хроническим синуситом, полипами в носу, бронхоэктазами, панкреатитом, а также при сочетании признаков сахарного диабета и нарушения дыхания. Насторожиться нужно, если у ребенка с частыми бронхитами или пневмониями высевают из мокроты синегнойную палочку.

Как правило, в таких ситуациях врач-генетик начинает диагностический поиск с семейного анамнеза. Заполняется анкета, которая предваряет молекулярно-генетическое исследование. В анкете предлагается ответить на 50—60 вопросов: имеет значение пол и национальность, результаты инструментальных и лабораторных исследований. Молекулярно-генетическое исследование частых мутаций в гене CFTR позволяет сделать один из четырех выводов:.

В гене CFTR на текущий момент описано свыше мутаций, большинство из которых являются очень редкими. Детям на первом месяце жизни проводят ииследование уровня иммунореактивного трипсина в крови — выявляют количество этого фермента поджелудочной железы.

При муковисцидозе количество трипсина в 5—10 раз выше нормы. Относительно несложен потовый тест — с помощью специальных анализаторов оценивают содержание в поте ионов натрия и хлора. Кроме того, проводят и обследования, позволяющие обнаружить нарушенную функцию тех или иных органов. Так, обнаружение на рентгенограмме легких признаков эмфиземы, кистозных изменений может говорить об изменениях в структуре легких, характерных для муковисцидоза.

При кишечной форме болезни в кале обнаруживается большое количество непереваренного жира, а лабораторные исследования сыворотки крови, а также содержимого двенадцатиперстной кишки и мочи фиксируют резкое снижение уровня панкреатических ферментов. Поскольку причина муковисцидоза — измененный мутацией ген, в настоящее время излечить эту болезнь невозможно.

Но можно значительно продлить жизнь пациенту, грамотно используя симптоматическую терапию, то есть воздействуя на проявления болезни. Основные направления терапии:. Для профилактики муковисцидоза необходимо генетическое консультирование. Если в семье уже есть больные дети, или случаи муковисцидоза встречались в семейной истории, необходима консультация медицинского генетика.

При обнаружении измененного гена у обоих родителей рекомендуется пренатальная диагностика плода, чтобы родители могли принять решение о продлении или прерывании беременности. Итак, муковисцидоз — пока неизлечимая генетическая патология, затрагивающая все органы и системы. Но если проводить терапию настойчиво и последовательно, можно облегчить состояние пациента и повысить качество его жизни.

При муковисцидозе ферменты поджелудочной железы не поступают в кишечник, поэтому их приходится вводить извне.

Его активным веществом выступает панкреатин животного происхождения, содержащий пищеварительные ферменты — липазу, амилазу и протеазу, участвующие в расщеплении поступающих в кишечник питательных веществ жиров, углеводов и белков. Капсулы выпускаются в двух дозировках — 10 и 25 ЕД в пересчете на активность липазы — фермента, расщепляющего жиры.

Вначале желудочный сок растворяет оболочку капсулы, и микрогранулы с ферментами равномерно смешиваются с пищей еще в желудке. После того как пищевой комок поступает в кишечник, под действием щелочной среды в его просвете растворяются оболочки микрогранул панкреатина, выделяя ферменты, которые включаются в процесс переваривания, причем максимальная активность препарата проявляется уже через полчаса после растворения оболочки.

Важно, что микрогранулы растворяются только в просвете кишечника, где ферменты выделяются и начинают свое действие — то есть точно там, где это необходимо, и не инактивируются желудочным соком. Дозировку должен подбирать врач, исходя из состояния конкретного пациента, его возраста и сопутствующих заболеваний.

Ни в коем случае нельзя измельчать, пережевывать содержимое капсулы, толочь его, чтобы не разрушить оболочку, покрывающую микрогранулы. Принимая препарат, нужно запивать его большим количеством воды. Мобильные приложения: iPad iPhone Android. Закрыть меню. Комсомольская правда. RU Гид потребителя Медицина и здоровье Для прочтения нужно: 3 мин.

Муковисцидоз: симптомы, причины и лечение Лечение муковисцидоза Лечение муковисцидоза направлено в том числе на борьбу с инфекционными заболеваниями легких, разжижение и удаление мокроты из бронхов, а также на замещение недостающих ферментов поджелудочной железы.

Что включают в состав комплексной терапии? Пищеварительный ферментный препарат Некоторые ферментные препараты способствуют более полному перевариванию белков, жиров, углеводов пищи. Посмотреть препарат.

Как можно избавиться от проблем с пищеварением? Нарушение пищеварения — это не самостоятельное заболевание, а комбинация симптомов, характерных для заболеваний органов пищеварения. Узнать больше. Пройти тест. Советы по улучшению пищеварения Чтобы не перегружать желудок, следует тщательно пережевывать пищу, чтобы она легче переварилась. Узнать стоимость Имеются противопоказания. Необходимо проконсультироваться со специалистом. К сведению В гене CFTR на текущий момент описано свыше мутаций, большинство из которых являются очень редкими.

Как восполнить недостающие ферменты поджелудочной железы? Мобильные приложения: iPad iPhone Android Электронные книги.

Ваши персональные данные обрабатываются на сайте polismed. Если вы не согласны с этим фактом - вам следует немедленно покинуть этот сайт. Если вы продолжите пользоваться сайтом, это значит, что вы согласились на обработку Ваших персональных данных. Опубликовано: При ответе послать мне уведомление. Согласен на обработку персональных данных.

Калькулятор овуляции онлайн Рассчитать день овуляции для зачатия. Календарь беременности Динамика развития плода и беременности по каждой неделе. Читать далее.. Калькуляторы беременности Рассчитать, какой срок беременности в неделях, и вычислить дату родов. Онлайн расшифровка Расшифровка Вашего анализа online. Вход Регистрация. Причины, симптомы, диагностика и эффективное лечение.

Каков прогноз при муковисцидозе? Какими могут быть осложнения муковисцидоза? Существует ли пренатальная диагностика муковисцидоза? Заразен ли муковисцидоз? Эффективна ли пересадка легких при муковисцидозе? Как передается муковисцидоз?

Эффективно ли лечение муковисцидоза народными средствами? Какова классификация муковисцидоза? Помогает ли кинезитерапия при муковисцидозе? Какова продолжительность жизни людей с муковисцидозом? Влияет ли муковисцидоз на беременность?

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Муковисцидоз — это хроническое, тяжело прогрессирующее заболевание, при котором поражаются преимущественно железы внешней секреции многих внутренних жизненно важных органов.

Существует мнение о том, что муковисцидоз является социальной болезнью, поскольку затрагивает различные слои общества, не излечивается и неизбежно ведет к серьезным нарушениям работы внутренних органов. Данный термин в полной мере отражает сущность заболевания, так как именно вязкая, тягучая слизь оказывает самое неблагоприятное влияние на развитие таких органов и систем как: бронхи и легкие, желудочно-кишечный тракт, и урогенитальный тракт, с поражением почек, мочевыводящих путей и протоков половых желез.

В настоящее время ученые обнаружили около мутаций, встречающихся в гене муковисцидоза. В каждом определенном регионе земного шара нарушения в седьмом гене встречаются с разной частотой. Но в среднем подсчитано, что в Европе количество заболевших муковисцидозом примерно равно одному проценту. Автор: Ткач И. Специальность: Врач офтальмолог. Инструкция по препарату, применение, цена, формы выпуска, аналоги. Печеночная недостаточность.

Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Дыхательная недостаточность. Сердечная недостаточность. Почечная недостаточность. Легочное сердце. Отек легкого. Симптомы, механизм развития, причины, диагностика, лечение болезни.

Причины, симптомы, современная диагностика и эффективное лечение болезни. Бронхит - симптомы, современная диагностика и эффективное лечение, анатомия бронхов, диета, как правильно ставить банки и горчичники? Режим, использование небулайзера. Комментировать или поделиться опытом:. Ваше сообщение:. Содержание статьи. Архивы: Болезни Симптомы Диагностика Лечение.

Анализы Онлайн-расшифровка Лекарства Найти врача. Здоровье женщины Красота Беременность и роды Стоматология. Здоровье детей Новости медицины Медицинские термины Венерические болезни. Здоровье мужчин Диеты при болезнях Первая помощь Контакты. По всем возникшим вопросам, связанным с функционированием сайта, Вы можете связаться по E-mail: Адрес электронной почты Редакции: polismedcom gmail.

Информация данного сайта может быть использована лишь в качестве справочной или познавательной. Текст статей не является руководством по лечению и диагностике заболеваний, а несет в себе лишь познавательную информацию. Эта информация не может быть использована в качестве научного материала, руководства по диагностике и лечению заболеваний - это прерогатива специализированных учреждений, не представленных на данном интернет ресурсе.

Копирование информации без гиперссылки на источник запрещено. Политика Конфиденциальности Пользовательский Договор. Разработка сайтов. Регистрация Вход в профиль. Регистрация Это займет у Вас меньше минуты Ваша эл.

Вход в профиль Войдите при помощи профиля в социальной сети или ранее зарегистрированного профиля на сайте. Вернуться к логину. Я забыл пароль.